गर्भावस्था की योजना बनाते समय एएफएस का उपचार। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है और गर्भावस्था के दौरान इसका इलाज कैसे करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। गर्भावस्था के दौरान, ऐसी विकृति इस अवधि के दौरान रुकावट और अन्य गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है।

कारण

सभी गर्भवती महिलाओं में से 2-4% में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पाया जाता है। इस विकृति के सटीक कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। विशिष्ट एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज़ कुछ स्थितियों सहित विभिन्न प्रकार की स्थितियों में पाए जाते हैं संक्रामक रोग. क्यों कुछ महिलाओं में यह घटना गर्भावस्था संबंधी जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है, जबकि अन्य में इस पर किसी का ध्यान नहीं जाता, इसका पता लगाना संभव नहीं है।

एपीएस को वंशानुगत बीमारी माना जाता है। यह ज्ञात है कि इस विकृति से पीड़ित महिलाओं में एचएलए प्रणाली के कुछ विशिष्ट जीन अधिक बार पाए जाते हैं। ये जीन ही हैं जो इस तथ्य को जन्म देते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है। नतीजतन, शरीर में आक्रामक एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, जो अपनी ही कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।

विशिष्ट एंटीबॉडी सीधे फॉस्फोलिपिड्स पर कार्य करते हैं - कोशिका झिल्ली के घटक। वाहिकाओं का एंडोथेलियम (आंतरिक आवरण) सबसे अधिक प्रभावित होता है। एंडोथेलियल डिसफंक्शन विकसित होने से हेमोस्टेसिस प्रणाली में विभिन्न प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है। रक्त का थक्का जमना, घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। प्लेसेंटा की वाहिकाओं में थ्रोम्बस बनने से गर्भपात, प्लेसेंटा का टूटना और गर्भावस्था की अन्य गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं।

एपीएस विकसित करने के जोखिम कारक:

• ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, स्जोग्रेन सिंड्रोम और अन्य);
• संक्रामक रोग (वायरल हेपेटाइटिस, एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस);
• ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं (डिम्बग्रंथि ट्यूमर, रक्त कैंसर);
• कुछ ले रहा हूँ दवाइयाँ(हार्मोनल एजेंट और अन्य)।

लक्षण

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को पहचानना इतना आसान नहीं है। इस बीमारी में ऐसे विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं जो डॉक्टर को रोगी की पहली जांच के बाद निदान करने की अनुमति देते हैं। एपीएस के विकास के साथ, एक महिला का विकास होता है पूरी लाइन पैथोलॉजिकल संकेतथ्रोम्बस गठन से संबंधित। रोग की अभिव्यक्तियाँ प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करेंगी।

एपीएस के संभावित लक्षण:

• पैरों की सूजन;
• निचले छोरों पर लंबे समय तक ठीक न होने वाले अल्सर;
• अंगों का सुन्न होना;
• रेंगने का एहसास;
• सिरदर्द;
• श्वास कष्ट;
• सांस लेने में तकलीफ महसूस होना;
• तीव्र सीने में दर्द;
• दृश्य हानि;
• याददाश्त और ध्यान में कमी;
• पदोन्नति रक्तचाप.

ये सभी संकेत केवल किसी विशेष स्थानीयकरण के घनास्त्रता के संभावित विकास के बारे में बोलते हैं। थ्रोम्बस का गठन विभिन्न प्रकार की विकृति में होता है, और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम इस लंबी सूची में बीमारियों में से एक है। बढ़े हुए रक्त के थक्के का कारण निर्धारित करने के लिए किसी विशेषज्ञ से जांच कराना आवश्यक है।

बांझपन और गर्भपात वाली सभी महिलाओं में एपीएस का संदेह होना चाहिए। आक्रामक एंटीबॉडी के गठन से यह तथ्य सामने आता है कि भ्रूण पूरी तरह से गर्भाशय की दीवार से नहीं जुड़ पाता है। इसका आरोपण बाधित हो जाता है, जिससे अंततः गर्भपात हो जाता है। कुछ महिलाओं में एपीएस के कारण बांझपन विकसित हो जाता है।

निम्नलिखित स्थितियों में महिलाओं में एपीएस का संदेह होता है:

• बांझपन;
• प्रतिगामी गर्भावस्था;
• 2 या अधिक सहज गर्भपात प्रति प्रारंभिक तिथियाँ(यदि गर्भावस्था की समाप्ति के अन्य कारणों को बाहर रखा गया है);
• 10 सप्ताह के बाद सहज गर्भपात;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु (समय से पहले जन्म, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया या अपरा अपर्याप्तता के साथ);
• मृत प्रसव;
• 45 वर्ष से कम उम्र की महिला में थ्रोम्बोसिस के मामले (दिल का दौरा, स्ट्रोक, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, रेटिनल थ्रोम्बोसिस)।

इन सभी स्थितियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए किसी विशेषज्ञ द्वारा पूर्ण परीक्षा से गुजरना अनिवार्य है।

गर्भावस्था की जटिलताएँ

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बन सकता है:

सहज गर्भपात

एपीएस में गर्भावस्था का समापन या तो प्रारंभिक चरण में या 10 सप्ताह के बाद होता है। पहले मामले में, भ्रूण के आरोपण का उल्लंघन होता है, जिससे इसकी अस्वीकृति और मृत्यु हो जाती है। गर्भपात गर्भावस्था के पहले 2-3 सप्ताह में होता है, अक्सर मासिक धर्म न आने से पहले भी। एक महिला को शायद पता भी नहीं चलता कि वह गर्भवती है। बच्चे को गर्भ धारण करने के लंबे और असफल प्रयासों के साथ, एपीएस की जांच कराना अनिवार्य है।

10 सप्ताह के बाद गर्भपात विकासशील प्लेसेंटा में खराब रक्त प्रवाह से जुड़ा होता है। माँ-प्लेसेंटा-भ्रूण तंत्र में रक्त के थक्के बनने से कोरियोनिक डिटेचमेंट, रक्तस्राव और गर्भपात होता है। दूसरी तिमाही में गर्भावस्था की समाप्ति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से भी जुड़ी हो सकती है।

अपरिपक्व जन्म

22-36 सप्ताह में गर्भावस्था का समापन कहलाता है समय से पहले जन्म. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम इनमें से एक है सामान्य कारणों मेंयह विकृति विज्ञान. निम्नलिखित लक्षणों का प्रकट होना समय से पहले प्रसव पीड़ा शुरू होने का संकेत देता है:

• पेट के निचले हिस्से में दर्द;
• पीठ के निचले हिस्से में दर्द;
• गर्भाशय ग्रीवा का खुलना और छोटा होना;
• श्लेष्म प्लग का निर्वहन;
• पानी का बाहर निकलना.

समय से पहले जन्म लेने से जन्म होता है समय से पहले जन्मे नवजात. कैसे कम अवधिगर्भावस्था, शिशु के लिए बाहर के अस्तित्व के अनुकूल ढलना उतना ही कठिन होगा माँ की कोख. समय से पहले जन्मे बच्चों की देखभाल एक विशेष विभाग में होती है। कुछ समय के लिए, नवजात शिशु इनक्यूबेटर में होता है - एक विशेष उपकरण जो बच्चे के जीवन का समर्थन करता है। शिशु को नई जीवन स्थितियों के लिए पूरी तरह से अनुकूलित करने के बाद ही घर से छुट्टी संभव है।

अपरा अपर्याप्तता

रक्त के थक्के में वृद्धि अनिवार्य रूप से नाल में कई रक्त के थक्कों के गठन की ओर ले जाती है। परिणामस्वरूप, माँ-प्लेसेंटा-भ्रूण तंत्र में रक्त प्रवाह गड़बड़ा जाता है। प्लेसेंटल अपर्याप्तता विकसित होती है - एक ऐसी स्थिति जिसमें बच्चा काफी गंभीर रूप से पीड़ित होता है। भ्रूण के रक्त को पर्याप्त पोषक तत्व नहीं मिल पाते, जिससे उसके विकास में देरी होती है। विकास में बच्चे का महत्वपूर्ण रूप से पिछड़ना जन्म के बाद गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं को जन्म दे सकता है।

अपरा अपर्याप्तता अनिवार्य रूप से गर्भावस्था की एक और जटिलता की ओर ले जाती है - क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया। इस विकृति के साथ, बच्चे को उसके लिए आवश्यक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है पूर्ण विकास. हाइपोक्सिया मुख्य रूप से भ्रूण के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। लंबे समय तक हाइपोक्सिया सेरेब्रल पाल्सी और तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों का कारण बन सकता है।

प्राक्गर्भाक्षेपक

प्रीक्लेम्पसिया एक विशिष्ट विकृति है जो केवल गर्भावस्था के दौरान होती है। यह माना जाता है कि एपीएस में प्रीक्लेम्पसिया के विकास का मुख्य कारण एंडोथेलियल डिसफंक्शन और गर्भावस्था की शुरुआत के लिए महिला के शरीर के अनुकूलन का प्राकृतिक उल्लंघन है। बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन से एक्लम्पसिया के विकास तक रक्तचाप में तेज वृद्धि होती है। गंभीर प्रीक्लेम्पसिया समय से पहले जन्म और भ्रूण की प्रसवपूर्व मृत्यु के कारणों में से एक है।

सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का समय से पहले टूटना (PONRP)

पीओएनआरपी गर्भावस्था की एक अत्यंत गंभीर जटिलता है। 20 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा में रक्त के थक्के बनने और रक्त प्रवाह में गड़बड़ी के कारण यह गर्भाशय की दीवार से अलग हो सकता है और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव हो सकता है। यह स्थिति महिला और उसके बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक होती है। गंभीर रक्त हानि के साथ, गर्भकालीन आयु की परवाह किए बिना, एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है।

हेल्प सिंड्रोम

दुर्लभ और अत्यंत खतरनाक विकृति विज्ञानप्रसूति विज्ञान में, जिसमें महिला और भ्रूण की मृत्यु की संभावना बहुत अधिक होती है। एचईएलपी सिंड्रोम तीसरी तिमाही में होता है, अधिकतर 34 सप्ताह के बाद। इस विकृति के साथ, रक्त का थक्का जम जाता है, रक्त के थक्कों का निर्माण होता है, जिसके बाद रक्तस्राव होता है। एचईएलपी सिंड्रोम को कई अंगों की विफलता की एक चरम डिग्री माना जाता है जो तब होता है जब गर्भावस्था के लिए शरीर का अनुकूलन ख़राब हो जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण:

• समुद्री बीमारी और उल्टी;
• अधिजठर क्षेत्र में दर्द;
• दाहिने पक्षाघात में दर्द;
• सूजन;
• सिरदर्द;
• पीलिया;
• खून के साथ उल्टी;
• इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव।

लक्षण काफी गैर-विशिष्ट हैं और विभिन्न प्रकार की बीमारियों में हो सकते हैं। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, गंभीर यकृत विफलता, आक्षेप और कोमा विकसित होता है। एचईएलपी सिंड्रोम आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन और गहन देखभाल के लिए एक सीधा संकेत है।

निदान

रक्त में निम्नलिखित तत्वों का पता लगाकर एपीएस की पुष्टि की जा सकती है:

• ल्यूपस थक्कारोधी;
• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी;
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम उस स्थिति को कहा जाता है जब ये पदार्थ किसी महिला के रक्त में लगातार दो या अधिक बार पाए जाते हैं। अध्ययन 6-8 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है। एंटीबॉडी का एक भी पता लगाना सांकेतिक नहीं है। ऐसे पदार्थ क्षणिक रूप से अर्थात् कुछ थोड़े समय के लिए घटित हो सकते हैं। एंटीबॉडी की क्षणिक उपस्थिति से बांझपन और गर्भावस्था संबंधी जटिलताओं का विकास नहीं होता है।

परीक्षण के लिए संकेत:

• बांझपन के लिए परीक्षा;
• गर्भपात या प्रतिगमन के बाद गर्भावस्था की तैयारी;
• गर्भावस्था के दौरान एपीएस का संदेह;
• अतीत में घनास्त्रता के मामले (दिल का दौरा, स्ट्रोक, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं);
• बढ़ी हुई आनुवंशिकता (45 वर्ष से कम आयु के करीबी रिश्तेदारों में घनास्त्रता)।

एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रक्त सुबह खाली पेट एक नस से लिया जाता है। अध्ययन की पूर्व संध्या पर, 8-12 घंटों तक खाने से परहेज करने की सलाह दी जाती है। रक्तदान करने से पहले आप साफ पानी पी सकते हैं।

उपचार के सिद्धांत

यदि एपीएस का पता चला है, तो गर्भवती महिला को स्त्री रोग विशेषज्ञ, इंटर्निस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो एक संवहनी सर्जन और एक हृदय रोग विशेषज्ञ शामिल होते हैं। गर्भावस्था के दौरान, गर्भवती माँ को नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना चाहिए और सभी जाँचें करानी चाहिए समय सीमा. यदि स्थिति बिगड़ती है या जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो ड्रग थेरेपी की जाती है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

• उपचार के दौरान महिला और भ्रूण की स्थिति में गिरावट;
• मध्यम और गंभीर डिग्री का प्रीक्लेम्पसिया;
• नाल में रक्त प्रवाह का गंभीर उल्लंघन;
• खून बह रहा है;
• किसी भी स्थानीयकरण का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के परिणामों का इलाज करने के लिए दवाओं के दो समूहों का उपयोग किया जाता है:

• एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• थक्कारोधी.

एंटीप्लेटलेट एजेंट प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करने में मदद करते हैं और इस तरह रक्त के थक्के को कम करते हैं। 3 सप्ताह के लिए पाठ्यक्रम के अंदर नियुक्त किया गया। खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

एंटीकोआगुलंट्स रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को रोकते हैं और रक्त के थक्कों के गठन को रोकते हैं। 10 या अधिक दिनों के कोर्स के लिए चमड़े के नीचे असाइन किया गया। एंटीकोआगुलंट्स की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

चिकित्सा के दौरान, भ्रूण की स्थिति का आकलन अनिवार्य है। डॉप्लरोमेट्री हर 3-4 सप्ताह में की जाती है। यह विधि आपको रक्त प्रवाह की स्थिति का आकलन करने और समय पर इसके विभिन्न उल्लंघनों को नोटिस करने की अनुमति देती है। यदि आवश्यक हो, तो अपरा अपर्याप्तता और भ्रूण विकास मंदता को ठीक किया जाता है।

महिला और भ्रूण की संतोषजनक स्थिति के साथ पूर्ण गर्भावस्था में स्व-प्रसव संभव है। एपीएस की जटिलताओं के विकास के साथ, सिजेरियन सेक्शन को बाहर नहीं रखा गया है। प्रसव की विधि और अवधि का चुनाव गर्भावस्था की अवधि और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

एपीएस की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले प्रारंभिक जांच से जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद मिलेगी। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो डॉक्टर द्वारा निगरानी और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने वाली दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग की सिफारिश की जाती है। यह दृष्टिकोण एपीएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था के दौरान प्रतिकूल परिणामों की संभावना को कम कर सकता है।

गर्भावस्था के पूरे नौ महीनों के दौरान गर्भवती माँ को किन समस्याओं का सामना करना पड़ता है! यह एक बात है अगर डॉक्टर से मिलने पर आप केवल बहती नाक या गले में खराश के बारे में चिंतित हों। यह कष्टप्रद है, लेकिन इसे ठीक किया जा सकता है। लेकिन अगर अगले विश्लेषण के बाद आपको कहीं अधिक गंभीर समस्याओं का सामना करना पड़े तो क्या करें?

आइए आज बात करते हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था के बारे में। यह निदान क्या है, यह आपके और आपके बच्चे के लिए कितना खतरनाक हो सकता है और इसकी घटना को कैसे रोका जाए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम या ह्यूजेस सिंड्रोम का अनुभव कोई भी महिला कर सकती है जिसे पहले गर्भधारण करने में समस्या रही हो। यह रोग किसके उत्पादन से जुड़ा है? महिला शरीरआवश्यक फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी, जो प्लेसेंटा के जहाजों में रक्त के थक्कों के गठन की ओर ले जाती है।

स्वाभाविक रूप से, ऐसे उल्लंघन ऐसे ही दूर नहीं होते हैं: बच्चे का सामान्य विकास रुक जाता है और गलत हो जाता है, जटिलताएँ प्रकट हो सकती हैं, और इससे भी बदतर, महिला बच्चे को खो सकती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कब विकसित हो सकता है और क्यों

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण पूरी तरह से अलग हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि भावी मां ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, गठिया से बीमार है, या क्रोनिक संक्रमण, घातक ट्यूमर का वाहक है, तो संभावना है कि उसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की समस्या का सामना करना पड़ेगा।

ऐसे निदान से कैसे बचें और यह कितना खतरनाक है

गर्भावस्था की योजना के चरणों में, आपको बिना किसी असफलता के पूर्ण चिकित्सा परीक्षा से गुजरना होगा। यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि क्या आपको पुरानी बीमारियाँ और वही एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, और समय पर इन समस्याओं से निपटना है।

सच्चाई हमेशा वैसी नहीं होती जैसी डॉक्टर सलाह देते हैं, और गर्भवती माँ पहले से ही गर्भवती होने पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में पता लगा सकती है। ऐसी स्थिति में, डॉक्टर सबसे कोमल और सलाह देने की कोशिश करते हैं प्रभावी चिकित्सा, जो एक महिला के शरीर को चयापचय को बहाल करने, सेलुलर स्तर पर रेडॉक्स प्रक्रियाओं के सामान्यीकरण से निपटने और नाल में रक्त परिसंचरण में सुधार करने में मदद करेगा।

ऐसी चिकित्सा में, एक नियम के रूप में, विशेष तैयारी और विटामिन शामिल होते हैं। उपचार के पूरे कोर्स के दौरान, एक महिला को विशेषज्ञों की सख्त निगरानी में रहना चाहिए ताकि वे अजन्मे बच्चे और उसकी माँ दोनों की स्थिति को नियंत्रित कर सकें।

यदि रिसेप्शन पर आपने एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान सुना है तो बहुत अधिक चिंता न करें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था, उचित चिकित्सा के साथ, काफी संगत अवधारणाएं हैं। यदि समस्या का समय पर पता चल जाता है, तो संभवतः गर्भावस्था और प्रसव दोनों सुरक्षित रूप से आगे बढ़ेंगे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पूरी तरह से अलग तरीकों से प्रकट हो सकता है। लेकिन मुख्य लक्षणों में एक महिला की त्वचा पर संवहनी दीवारों की उपस्थिति, पैरों के पुराने अल्सर और परिधीय गैंग्रीन कहा जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। वे एक-दूसरे से बहुत अलग नहीं हैं, लेकिन माध्यमिक ऑटोइम्यून बीमारियों के समान है। पहली तिमाही में इस बीमारी के प्रकट होने से लगभग हमेशा गर्भपात हो जाता है।

अपने आप को बचाने के लिए अवांछनीय परिणाम, आपको स्वयं यह निर्धारित करना होगा कि नियमित और समय पर जांच कितनी आवश्यक है। ऐसा मत सोचो कि अगर कोई चीज़ तुम्हें परेशान नहीं करती, तो तुम बिल्कुल स्वस्थ हो।

गर्भावस्था एक नाजुक चीज़ है और इसके लिए विशेष जिम्मेदारी की आवश्यकता होती है। यदि आपको पहले समय से पहले जन्म और सहज गर्भपात जैसी समस्या का सामना करना पड़ा है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए स्वयं की जाँच अवश्य करें। सही और सटीक निदान सफल और प्रभावी उपचार का आधा रास्ता है। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

पहली तिमाही के दौरान, सबसे अधिक महत्वपूर्ण अवधिऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए, हेमोस्टेसिस नियंत्रण हर 2 सप्ताह में किया जाता है। गर्भाधान चक्र में ओव्यूलेशन के दूसरे दिन से, रोगी को 1 टन (5 मिलीग्राम) प्रेडनिसोलोन या मेटिप्रे-अल्फा प्राप्त होता है। गर्भवती महिलाओं या चयापचय परिसरों के लिए विटामिन, फोलिक एसिड और, यदि आवश्यक हो, तो हम एंटीप्लेटलेट एजेंट और/या एंटीकोआगुलंट जोड़ते हैं। पहली तिमाही में एंटीप्लेटलेट एजेंटों में से, दिन में 3 बार 25 मिलीग्राम की खुराक पर चाइम्स एन का उपयोग करना बेहतर होता है। यदि हाइपरकोएग्यूलेशन या आरकेएमएफ के लक्षण दिखाई देते हैं, तो हेमोस्टेसिस पैरामीटर सामान्य होने तक उपचार में हेपरिन 5,000 आईयू 3 बार चमड़े के नीचे या एलएमडब्ल्यूएच (फ्रैक्सीपेरिन) 0.3 मिलीलीटर चमड़े के नीचे 1 बार या फ्रैग्मिन 0.2 मिलीलीटर (2.500 आईयू) 2 बार चमड़े के नीचे जोड़ें।

थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट थेरेपी के लिए एक वैकल्पिक विकल्प रियोपॉलीग्लुसिन 400.0 और हेपरिन के 10,000 आईयू का हर दूसरे दिन ड्रिप द्वारा अंतःशिरा में उपयोग करना है - 2-3 ड्रॉपर। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और हेपरिन के संयोजन के दीर्घकालिक उपयोग से बचने के लिए इस थेरेपी विकल्प का उपयोग लगभग पूरी गर्भावस्था में किया जा सकता है।

इस श्रेणी के रोगियों के उपचार में हमारे अपने व्यापक अनुभव और अच्छे नैदानिक ​​​​परिणामों के आधार पर, हमें गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में कुछ विवादास्पद मुद्दों पर ध्यान देना चाहिए।

अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन के साथ या यहां तक ​​कि एस्पिरिन के संयोजन में मोनोथेरेपी उतनी चिकित्सीय सफलता नहीं देती जितनी हम चाहेंगे। हेपरिन की तुलना में एलएमडब्ल्यूएच (फ्रैक्सीपेरिन, फ्रैग्मिन) के साथ मोनोथेरेपी को प्राथमिकता दी जाती है। शेहोता एच. एट अल के अनुसार। (2001), जहां एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए मुख्य प्रकार की चिकित्सा एस्पिरिन और एलएमडब्ल्यूएच है, प्रीक्लेम्पसिया की घटना 18% है, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता 31% है और समय से पहले जन्म 43% है, प्रसवकालीन मृत्यु दर 7% है।

अध्ययनों के अनुसार, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के विभिन्न नियमों के साथ भ्रूण के लिए जटिलताओं की आवृत्ति अलग-अलग होती है। तो, हेपरिन के साथ या उसके बिना वारफारिन का उपयोग करने पर, गर्भावस्था हानि 33.6% थी, भ्रूण दोष 6.4% था; 6 सप्ताह से संपूर्ण गर्भावस्था के दौरान हेपरिन - कोई विकृति नहीं पाई गई, गर्भावस्था हानि दर 26.5% थी।

एक और विवादास्पद मुद्दा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं के उपचार में इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में क्रोनिक वायरल संक्रमण होता है। गर्भावस्था के दौरान की ख़ासियत के कारण, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग, न्यूनतम खुराक में भी, पुनर्सक्रियन संभव है। विषाणुजनित संक्रमण. इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, निवारक चिकित्सा के 3 पाठ्यक्रमों को करने की सिफारिश की जाती है, जिसमें हर दूसरे दिन 25 मिलीलीटर (1.25 ग्राम) की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन होता है, केवल 3 खुराक, जबकि विफ़रॉन के साथ सपोसिटरी निर्धारित की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक इम्युनोग्लोबुलिन के अपने स्वयं के उत्पादन को नहीं दबाती है, बल्कि शरीर की सुरक्षा को उत्तेजित करती है।

इम्युनोग्लोबुलिन का पुन: परिचय गर्भावस्था के 24 सप्ताह और बच्चे के जन्म से पहले किया जाता है। यह मुद्दे का एक पक्ष है - वायरल संक्रमण की सक्रियता को रोकने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत।

एक और पक्ष है, ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की बड़ी खुराक का उपयोग।

इस बात के प्रमाण हैं कि इम्युनोग्लोबुलिन की बड़ी खुराक ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन को दबा देती है और इस पद्धति का उपयोग ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के बजाय किया जा सकता है। इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता पर कार्यों की एक पूरी श्रृंखला है। तो, अध्ययनों के अनुसार, 36 सप्ताह तक गर्भावस्था के प्रत्येक महीने के 2 दिनों के लिए शरीर के वजन के 1 ग्राम / 1 किलोग्राम की खुराक पर एस्पिरिन, हेपरिन और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक के उपयोग का संयोजन बहुत अच्छा परिणाम देता है। अच्छे परिणामसभी रोगियों ने सफलतापूर्वक अपनी गर्भावस्था पूरी की। इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासन गर्भधारण के 12 सप्ताह से पहले शुरू किया गया था, और इन समूहों में वे मरीज़ शामिल थे जिन्हें पिछली गर्भावस्था में इम्युनोग्लोबुलिन के बिना एक ही थेरेपी मिली थी जो भ्रूण के लिए प्रतिकूल रूप से समाप्त हुई थी। हालाँकि, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी के कई विरोधी हैं और उनके मुख्य बिंदु ये हैं:

• इम्युनोग्लोबुलिन एक बहुत महंगी दवा है, बड़ी खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए, और उपचार की लागत 7,000 से 14,000 अमेरिकी डॉलर तक है;
• यदि इम्युनोग्लोबुलिन अच्छी तरह से तैयार नहीं है तो किसी भी वायरस को प्रसारित करने की संभावना है;
• सिरदर्द, मतली, हाइपोटेंशन के रूप में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत से जटिलताएं होती हैं;
• इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग से हेपरिन और एस्पिरिन के साथ उपचार के परिणाम में उल्लेखनीय सुधार नहीं होता है।

आपत्तियों के बावजूद, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी में रुचि बहुत अधिक है। केवल हमारे रोगियों के लिए इस दवा की अत्यधिक उच्च लागत और संभावित एनाफिलेक्टिक जटिलताओं के कारण बड़ी खुराक में घरेलू इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करने की असंभवता इसके उपयोग को सीमित करती है। प्रभावी तरीकाचिकित्सा. इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के साथ, एलर्जी प्रतिक्रियाओं, सिरदर्द और अक्सर तीव्र श्वसन रोग के मामूली लक्षणों के रूप में जटिलताएं हो सकती हैं। इन जटिलताओं को रोकने के लिए, आईजीजी, आईजीएम और आईजीए वर्गों के रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के कुल स्तर का विश्लेषण करना आवश्यक है। IgA के निम्न स्तर पर, संभावित एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के कारण इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन करना खतरनाक है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरुआत से पहले और बाद में एंटीहिस्टामाइन की शुरूआत की सिफारिश करना, तीव्र श्वसन संक्रमण के मामले में बहुत सारे तरल पदार्थ, चाय, कॉफी, जूस और एंटीपीयरेटिक्स निर्धारित करना संभव है। एक नियम के रूप में, सभी जटिलताएँ एक या दो दिन में दूर हो जाती हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में गर्भावस्था के प्रबंधन का एक अभिन्न अंग प्लेसेंटल अपर्याप्तता की रोकथाम है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भ्रूण-अपरा प्रणाली की स्थिति

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का रोगजनक प्रभाव नाल के जहाजों में घनास्त्रता के साथ नाल में रोधगलन के गठन और बिगड़ा हुआ रक्त माइक्रोकिरकुलेशन से जुड़ा होता है। इन विकारों का परिणाम अपरा अपर्याप्तता का विकास है। अल्ट्रासाउंड के अनुसार, अपरा अपर्याप्तता का निदान तब किया जाता है जब भ्रूण हाइपोट्रॉफी के लक्षण दिखाई देते हैं। हालाँकि, प्लेसेंटा की सावधानीपूर्वक जांच से दिल के दौरे, सिस्ट, पतलेपन, प्लेसेंटा में कमी, प्लेसेंटा घटना और अन्य परिवर्तनों की उपस्थिति का पता चलता है जो प्लेसेंटा के सामान्य कामकाज में व्यवधान का संकेत देते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में भ्रूण की स्थिति का आकलन करने में कार्डियोटोकोग्राफी डेटा भी जानकारीपूर्ण है। 70% गर्भवती महिलाओं में, चल रही चिकित्सा के बावजूद, क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया की एक या दूसरी डिग्री का पता लगाया जाता है। हालाँकि, सीटीजी डेटा गर्भावस्था के 34 सप्ताह के बाद ही जानकारीपूर्ण होता है। भ्रूण-प्लेसेंटल रक्त प्रवाह के डॉपलर अल्ट्रासाउंड का भ्रूण की स्थिति का आकलन करने में एक बड़ा पूर्वानुमानित मूल्य है। भ्रूण-अपरा प्रणाली के विभिन्न पूलों में डॉपलर अल्ट्रासाउंड भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए एक मूल्यवान निदान पद्धति है, यह चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकता है और उन संकेतकों में से एक हो सकता है जो प्रसव के समय और तरीकों को निर्धारित करते हैं। यह अध्ययन प्रसव से पहले 16-20 सप्ताह से 3-4 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है। यदि हेमोस्टैसोग्राम पैरामीटर खराब हो जाते हैं, तो चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए डॉपलर साप्ताहिक किया जाता है।

गर्भपात के दौरान गतिशीलता में गर्भनाल धमनी में रक्त प्रवाह के आयोजित डॉपलर अध्ययन से पता चला है कि किसी भी गर्भकालीन उम्र में "शून्य" और "नकारात्मक" रक्त प्रवाह भ्रूण की स्थिति का आकलन करने में बेहद प्रतिकूल संकेत हैं, चिकित्सा कोई प्रभाव नहीं देती है, जो साहित्य डेटा से मेल खाता है। ऐसे मामलों में, यदि गर्भावस्था की अवधि अनुमति देती है, तो तत्काल प्रसव आवश्यक है। रक्त प्रवाह संकेतकों और गर्भकालीन आयु ("अग्रणी" और "अंतराल") के बीच विसंगति भी एक प्रतिकूल संकेत है जिसके लिए रक्त प्रवाह को सामान्य करने, अपरा समारोह में सुधार और मुकाबला करने के लिए अधिक गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। क्रोनिक हाइपोक्सियाभ्रूण. "अग्रिम" को तब महत्वपूर्ण माना जाता है जब अंतर 8 या अधिक सप्ताह का हो।

इस प्रकार, गर्भावस्था की गतिशीलता में किए गए भ्रूण-अपरा रक्त प्रवाह की डोप्लेरोमेट्री, आपको चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने और प्रसव के समय को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में प्लेसेंटल अपर्याप्तता की रोकथाम और उपचार गर्भावस्था के पहले तिमाही से किया जाना चाहिए। कॉम्प्लेक्स को निवारक उपाय, एंटीप्लेटलेट और, यदि आवश्यक हो, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के अलावा, मेटाबॉलिक थेरेपी पाठ्यक्रम शामिल हैं, जो दो सप्ताह के ब्रेक के साथ गर्भावस्था के दौरान नियमित रूप से किए जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में प्लेसेंटल अपर्याप्तता के उपचार के लिए, 250.0 मिलीलीटर शारीरिक सोडियम क्लोराइड समाधान (पाठ्यक्रम - हर दूसरे दिन 5 ड्रॉपर) में 5 मिलीलीटर की खुराक पर एक्टोवैजिन के अंतःशिरा प्रशासन जैसे एजेंटों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। फिजियोलॉजिकल सोडियम क्लोराइड समाधान के 200 0 मिलीलीटर में 2.0 मिलीलीटर की खुराक पर इंस्टेनॉन, 5 ड्रॉपर भी। एसेंशियल फोर्टे को अंतःशिरा में ड्रिप या धीरे-धीरे जेट के रूप में, या कैप्सूल में, ट्रॉक्सवेसिन को अंतःशिरा में या कैप्सूल में उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने, प्रसव के इष्टतम समय का चयन करने और आईट्रोजेनिक जटिलताओं से बचने के लिए डॉपलर भ्रूण-प्लेसेंटल रक्त प्रवाह, हेमोस्टैग्राम के नियंत्रण में प्लेसेंटल अपर्याप्तता का इलाज करने की सलाह दी जाती है।

अपरा अपर्याप्तता और दवा चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति के साथ, प्लास्मफेरेसिस की सलाह दी जाती है।

गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान प्रबंधन और चिकित्सा की ऐसी रणनीति हमें एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण बार-बार गर्भावस्था के नुकसान वाली 95-96.7% महिलाओं में गंभीर जटिलताओं के बिना गर्भावस्था को पूरा करने की अनुमति देती है।

इस प्रकार, न्यूनतम लेकिन प्रभावी खुराक में कई अलग-अलग निर्देशित दवाओं का संयोजन आपको कम आईट्रोजेनिक जटिलताओं के साथ सर्वोत्तम प्रभाव प्राप्त करने की अनुमति देता है।

हाल के वर्षों में, 1:1.5 के अनुपात में 5.1 ग्राम ईकोसापेंटोइक एसिड (ईपीए) और डेकोसाहेक्सैनोइक एसिड (डीएचए) के बराबर खुराक में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के उपचार में मछली के तेल कैप्सूल के उपयोग की खबरें आई हैं। ईपीए और डीएचए समुद्री प्लैंकटन से प्राप्त असंतृप्त फैटी एसिड हैं। वे एराकिडोनिक एसिड, मिनोलेट के अग्रदूत की अल्फा श्रृंखला की संतृप्ति और बढ़ाव को प्रतिस्पर्धात्मक रूप से दबाने में सक्षम हैं। थ्रोम्बोक्सेन ए के निर्माण और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकने की उनकी क्षमता के कारण, इन एसिड में एंटीथ्रॉम्बोटिक गतिविधि होती है।

उपयोग का अल्प अनुभव हमें चिकित्सा की इस पद्धति के निवारक महत्व का आकलन करने की अनुमति नहीं देता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन करते समय, न केवल एक जीवित, बल्कि एक स्वस्थ बच्चा प्राप्त करना बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि लगभग 90% या अधिक गर्भधारण चिकित्सा के बिना मर जाते हैं, और केवल 10% जीवित पैदा होते हैं। इसलिए, एक महत्वपूर्ण पहलू एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली माताओं में बच्चों के नवजात काल के पाठ्यक्रम का आकलन करना है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली माताओं में, आधुनिक चिकित्सा और नैदानिक ​​प्रौद्योगिकियों का उपयोग करते हुए, 90.8% बच्चे पूर्ण अवधि में पैदा होते हैं और महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के कामकाज में कोई गंभीर गड़बड़ी नहीं होती है। प्रारंभिक नवजात अवधि के दौरान पहचाने गए विचलन को विकास की जन्मपूर्व अवधि की विशिष्टताओं के कारण अनुकूली तंत्र के तनाव के रूप में माना जाता है, जिससे इन बच्चों को अनुकूलन विफलता के बढ़ते जोखिम की श्रेणी के रूप में वर्गीकृत करना संभव हो जाता है। जन्म के समय हाइपोकोर्टिसोलेमिया (46%) और थायरॉइड अपर्याप्तता (24%) के रूप में अंतःस्रावी स्थिति की विशेषताएं क्षणिक होती हैं, एक नियम के रूप में, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है और जीवन के पहले महीने के भीतर गायब हो जाती हैं। प्रतिरक्षा स्थिति में परिवर्तन, जैसे टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी3+), टी-चेलोपर्स (सीडी4+), बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी19+) की रक्त सामग्री में वृद्धि, आसंजन अणुओं को व्यक्त करने वाली कोशिकाओं का अनुपात (सीडी11 पी+), वृद्धि कोशिकाओं की कम इंटरफेरॉन-उत्पादक गतिविधि में सीरम इंटरफेरॉन के स्तर में, प्रतिपूरक-अनुकूली प्रकृति के होते हैं और प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली की तनावपूर्ण स्थिति का संकेत देते हैं, जो संक्रामक और सूजन संबंधी विकृति विकसित करने की प्रवृत्ति के अनुरूप है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं में, समय पर सुधारात्मक चिकित्सा के लिए प्रारंभिक नवजात अनुकूलन की अवधि के जटिल पाठ्यक्रम में पिट्यूटरी-थायरॉयड-अधिवृक्क ग्रंथि प्रणाली का आकलन करने के लिए नियंत्रण अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। नवजात अवधि के दौरान प्रकट प्रतिरक्षा स्थिति में परिवर्तन से संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियों की समय पर रोकथाम के लिए इन बच्चों के औषधालय अवलोकन की सिफारिश करना संभव हो जाता है।

प्रसव के बाद थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम

प्रसवोत्तर अवधि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले प्रसवोत्तर अवधि के स्वास्थ्य के लिए सबसे खतरनाक है, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को अधिक बार देखा जाता है। हमारे अभ्यास में, हमारे पास प्रसवोत्तर अवधि में थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के सभी मामले थे।

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के लिए, 5-10 मिलीग्राम की खुराक पर दो सप्ताह तक प्रेडनिसोलोन लेना जारी रखना आवश्यक है। प्रसव के 3-5 दिन बाद हेमोस्टेसिस प्रणाली का मूल्यांकन किया जाता है। गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ, 10-12 दिनों के लिए प्रति दिन 10 हजार या 20 हजार आईयू की खुराक पर हेपरिन थेरेपी का एक छोटा कोर्स करने की सलाह दी जाती है (फ्रैक्सीपेरिन, फ्रैग्मिन बेहतर है) और एक महीने के लिए एस्पिरिन 100 मिलीग्राम निर्धारित करें।

जब जोड़ों में दर्द, बुखार, प्रोटीनुरिया और ऑटोइम्यून बीमारियों के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं, तो रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा जांच की सिफारिश की जानी चाहिए, क्योंकि उपनैदानिक ​​​​ऑटोइम्यून विकार अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों के प्रकट रूपों से पहले होते हैं।

"विनाशकारी" एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

वर्तमान में, आदतन और माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल वेरिएंट अलग-थलग हैं (एशरमैन आर.ए., 1997)।

• "विनाशकारी" एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।
• अन्य माइक्रोएंजियोपैथिक सिंड्रोम:
  • पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना;
  • हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
  • एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, ऊंचा लिवर एंजाइम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• हाइपोथ्रोम्बिनेमिया का सिंड्रोम;
• छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना;
• वास्कुलिटिस के साथ संयोजन में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

"विनाशकारी" एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - एशरमैन आर.ए. द्वारा प्रस्तावित एक शब्द। 1992 में, जिसे पहले "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वैस्कुलोपैथी" (इनग्राम एस. एट अल., 1987) के रूप में जाना जाता था, कम समय में विभिन्न अंगों में आवर्ती घनास्त्रता के कारण कई अंग विफलता के विकास की विशेषता है।

डीआईसी के विकास के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन रोग का पूर्वानुमान खराब कर देता है। "विनाशकारी" एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उत्पत्ति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में होने वाली उत्पत्ति से अधिक जटिल है। ऐसा माना जाता है कि कई अंग विफलता के विकास के साथ चिकित्सकीय रूप से प्रकट सूजन प्रतिक्रिया के "विस्फोट" के लिए जिम्मेदार विभिन्न सेलुलर मध्यस्थ (साइटोकिन्स) इसके विकास में भाग लेते हैं।

यह पेपर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) पर ध्यान केंद्रित करते हुए कुछ आमवाती रोगों में गर्भावस्था के आंकड़ों की समीक्षा प्रस्तुत करता है। एपीएस एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो संवहनी घनास्त्रता और/या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लगातार ऊंचे स्तर की स्थितियों में भ्रूण की मृत्यु के बार-बार होने वाले एपिसोड से जुड़ी है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज एंटीबॉडी का एक विषम समूह है जो फॉस्फोलिपिड्स, फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन और फॉस्फोलिपिड-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के साथ प्रतिक्रिया करता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी भ्रूण की वृद्धि और विकास को प्रभावित कर सकते हैं और यह प्रभाव गर्भावस्था के किसी भी चरण में हो सकता है। गर्भावस्था के परिणाम को प्रभावित करने वाले कारकों, नवजात विकृति विज्ञान के विकास का विश्लेषण किया गया, जोखिमों का आकलन किया गया संभावित जटिलताएँइस श्रेणी के रोगियों में आमवाती रोग। विशेष ध्यानगर्भावस्था की योजना और तैयारी के लिए समर्पित। एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन की रणनीति, खुराक का नियम काफी हद तक पिछले इतिहास (गैर-प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस की उपस्थिति / अनुपस्थिति, सहज गर्भपात की संख्या, पिछली चिकित्सा) पर निर्भर करता है। इस संबंध में, लेख नैदानिक ​​​​समूहों को परिभाषित करता है विभिन्न प्रकार केचिकित्सा.
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चर्चा के तहत कुछ दवाएं राष्ट्रीय नियामक प्राधिकरणों (रोसज़्द्रवनादज़ोर, एफडीए, आदि) द्वारा अनुमोदित नहीं हैं और, एक नियम के रूप में, आधिकारिक संकेतों ("ऑफ लेबल") के बिना वास्तविक नैदानिक ​​​​अभ्यास में निर्धारित की जाती हैं।

कीवर्ड:एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, गर्भावस्था, तीव्रता की रोकथाम।

उद्धरण के लिए:ट्रोफिमोव ई.ए., ट्रोफिमोवा ए.एस. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: गर्भवती महिलाओं में पाठ्यक्रम की विशेषताएं और उपचार के विकल्प // बीसी। 2016. क्रमांक 15. पी. 1032-1036।

उद्धरण के लिए:ट्रोफिमोव ई.ए., ट्रोफिमोवा ए.एस. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: गर्भवती महिलाओं में पाठ्यक्रम की विशेषताएं और उपचार के विकल्प // बीसी। जच्चाऔर बच्चा। 2016. क्रमांक 15. पृ. 1032-1036

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स और इसकी चिकित्सा
ट्रोफिमोव ई.ए., ट्रोफिमोवा ए.एस.

आई.आई. मेचनिकोव नॉर्थ-वेस्ट स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, सेंट। पीटर्सबर्ग

पेपर कुछ आमवाती रोगों, विशेष रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एएफएस) में गर्भावस्था के दौरान डेटा की समीक्षा करता है। एएफएस एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून विकार है जो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी स्तर में लगातार वृद्धि की विशेषता है और संवहनी घनास्त्रता और/या आवर्ती भ्रूण हानि के रूप में प्रकट होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी एक विषम समूह एंटीबॉडी हैं जो फॉस्फोलिपिड्स, फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन और फॉस्फोलिपिड-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के खिलाफ प्रतिक्रियाशील होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी गर्भावस्था के प्रत्येक चरण के दौरान भ्रूण की वृद्धि और विकास को प्रभावित करते हैं। गर्भावस्था के परिणाम और नवजात शिशु की विकृति को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण किया जाता है। इन रोगियों में आमवाती रोगों की संभावित जटिलताओं के जोखिम का मूल्यांकन किया जाता है। गर्भावस्था की योजना और तैयारी पर विशेष ध्यान दिया जाता है। एएफएस में गर्भावस्था का प्रबंधन और खुराक का नियम मुख्य रूप से चिकित्सा इतिहास पर निर्भर करता है, यानी, गैर-प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस, सहज गर्भपात की संख्या और पूर्व चिकित्सा। इसे ध्यान में रखते हुए, पेपर में विभिन्न थेरेपी वाले नैदानिक ​​​​समूहों का वर्णन किया गया था। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चर्चा के तहत कुछ दवाएं राष्ट्रीय नियामक अधिकारियों (उपभोक्ता अधिकार संरक्षण और मानव कल्याण, खाद्य और औषधि प्रशासन आदि पर निगरानी के लिए रूसी संघीय सेवा) द्वारा अनुमोदित नहीं हैं और आम तौर पर ऑफ-लेबल उपयोग के लिए निर्धारित की जाती हैं। वास्तविक विश्व नैदानिक ​​अभ्यास।

मुख्य शब्द:एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एएफएस), गर्भावस्था, तीव्रता की रोकथाम।

उद्धरण के लिए:ट्रोफिमोव ई.ए., ट्रोफिमोवा ए.एस. गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स और इसकी चिकित्सा // आरएमजे। 2016. क्रमांक 15. पी. 1032-1036।

लेख गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और उपचार के विकल्पों के लिए समर्पित है।

गर्भावस्था मां की प्रतिरक्षा प्रणाली को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करती है: सेलुलर प्रतिरक्षा का अवसाद, इम्युनोग्लोबुलिन का बढ़ा हुआ स्राव, विशिष्ट पीएसपी प्रोटीन (गर्भावस्था-विशिष्ट प्रोटीन) की अभिव्यक्ति के कारण लिम्फोसाइटों के कार्य में कमी। इन सभी परिवर्तनों का उद्देश्य भ्रूण का अस्तित्व बनाए रखना है। टी-हेल्पर टाइप 2 के साइटोकिन प्रोफाइल को बदलने की प्रक्रियाएं गर्भावस्था के दौरान "इम्युनोटॉलरेंस" बनाए रखने में प्रमुख हैं और विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों को प्रभावित कर सकती हैं। ऐसी कई घटनाएं हैं जिनका उपयोग गर्भावस्था पर रूमेटिक पैथोलॉजी के प्रभाव को देखने के लिए किया जा सकता है, और इसके विपरीत भी। ये प्रक्रियाएँ बहुदिशात्मक हैं: एक ओर, एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी (एसएडी) की शुरुआत और मौजूदा विकृति विज्ञान (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस का प्रकोप) दोनों को नोट किया जा सकता है, दूसरी ओर, इसके कई मामले देखे जा सकते हैं। रुमेटीइड गठिया के रोगियों में गर्भावस्था से प्रेरित छूट। इसके अलावा, एसएडी की ऑटोइम्यून डिसफंक्शन विशेषता, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीए) की उपस्थिति से गर्भपात, भ्रूण की मृत्यु और प्रीक्लेम्पसिया का खतरा बढ़ सकता है। पैथोलॉजिकल मैक्रोमोलेक्यूल्स का ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसपोर्टेशन, विशेष रूप से एंटी-आरओ/ला या एसएस-ए, एसएस-बी एंटीबॉडी, सीधे भ्रूण को प्रभावित करता है और नवजात ल्यूपस विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। अंत में, उच्च इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी गतिविधि, एसएजेड के ढांचे के भीतर आंतरिक अंगों को नुकसान मातृ और भ्रूण मृत्यु दर पर महत्वपूर्ण प्रभाव डाल सकता है।
गर्भावस्था बहुत कुछ कारण बनती है शारीरिक परिवर्तनमाँ के शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता के अलावा। इस प्रकार, परिसंचारी रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि (40-45% तक) होती है, जो गुर्दे की बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकती है या कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. सामान्य गर्भावस्था के दौरान ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) लगभग 50% बढ़ जाती है, इसलिए पूर्व प्रोटीनुरिया वाले रोगी के मूत्र में प्रोटीन में कुछ वृद्धि निश्चित रूप से होगी। हेमोस्टेसिस, प्लेटलेट गतिविधि, फाइब्रिनोलिसिस, शिरापरक ठहराव, गर्भवती गर्भाशय द्वारा संवहनी संपीड़न, मजबूर बिस्तर आराम के जमावट लिंक में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। मसूड़ों में सूजन और रक्तस्राव, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, गर्भावस्था, स्तनपान के कारण महत्वपूर्ण हड्डियों का नुकसान, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) का संभावित उपयोग होता है। इस प्रकार, एक सामान्य गर्भावस्था भी एसएडी को बढ़ा सकती है।
गर्भावस्था-प्रेरित उच्च रक्तचाप सहित शारीरिक या रोग संबंधी परिवर्तन, SAZ गतिविधि की नकल भी कर सकते हैं, जो विभेदक निदान करने में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। उदाहरण के लिए, चेहरे की लालिमा या हाइपरपिग्मेंटेशन को "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक जाइगोमैटिक दाने के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है। गर्भावस्था में पामर एरिथेमा त्वचीय वास्कुलिटिस जैसा दिख सकता है। शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया और कम स्तरहेमोडायल्यूशन के कारण प्लेटलेट्स, जो गर्भवती महिलाओं में आम है, एसएडी की हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की नकल कर सकते हैं। फाइब्रिनोजेन, एनीमिया के स्तर में वृद्धि के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में तेजी देखी जा सकती है, और यह पैरामीटर रोग गतिविधि का एक उद्देश्य मार्कर नहीं हो सकता है। कई महिलाएं फैलने वाले जोड़ों के दर्द, मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द की शिकायत करती हैं, खासकर पहली गर्भावस्था के दौरान। उच्च रक्तचाप, प्रोटीनूरिया, गुर्दे की विफलता, और प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी एडिमा विभिन्न बीमारियों या उनकी तीव्रता की नकल कर सकती है, जिसमें ल्यूपस नेफ्रैटिस, तीव्र स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी, आवर्तक वास्कुलिटिस, नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल हैं। एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया का एक प्रकार है जो कम प्लेटलेट काउंट, ऊंचा लिवर एंजाइम, हेमोलिसिस और पेट दर्द की विशेषता है, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) या सिस्टमिक वैस्कुलिटिस के तेज होने की नकल कर सकता है। अंत में, एक्लम्पसिया, जिसमें दौरे या सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना शामिल है, एसएलई या न्यूरोवास्कुलिटिस में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ भ्रमित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
1950 के दशक की शुरुआत में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) को एसएलई या ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया है। हालाँकि, यह बहुत जल्द ही स्थापित हो गया कि एपीए हाइपरप्रोडक्शन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध एसएलई या किसी अन्य प्रमुख बीमारी के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जाता है। इस नए नोसोलॉजिकल रूप को परिभाषित करने के लिए "प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" शब्द का प्रस्ताव किया गया था।
कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोएसे (1983) और एंजाइम इम्यूनोएसे के तरीकों के विकास ने मानव रोगों में एपीए की भूमिका पर शोध के विस्तार में योगदान दिया। यह पता चला कि ये एंटीबॉडी एक अजीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर हैं, जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूप (मुख्य रूप से आवर्ती गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही विभिन्न अन्य न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय संबंधी, हेमटोलॉजिकल विकार शामिल हैं। . 1986 में जी. ह्यूजेस एट अल। इस लक्षण परिसर को एपीएस के रूप में नामित करने का प्रस्ताव दिया गया है। 1994 में, एपीए के अध्ययन के लिए समर्पित छठी अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर एपीएस ह्यूजेस सिंड्रोम का नाम रखने का प्रस्ताव रखा गया था, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया था और इस समस्या के विकास में सबसे बड़ा योगदान दिया था।
2006 में, इस बीमारी के मानदंडों का अंतिम संशोधन सिडनी में हुआ था। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की व्याख्या कुछ हद तक बदल दी गई थी, और बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन I (AB2GP) के प्रति एंटीबॉडी को प्रयोगशाला मानदंड (तालिका 1) में जोड़ा गया था। एपीएस का व्यावहारिक निदान वर्तमान में ऑस्ट्रेलियाई मानदंडों के आधार पर बनाया जा रहा है।

एपीएस से जुड़ी अभिव्यक्तियों का नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम काफी व्यापक है: माइग्रेन, गठिया/आर्थ्राल्जिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, लिवेडो रेटिकुलरिस, पैर के अल्सर, आदि। हालांकि उनमें से अधिकांश को 2006 से एपीएस के लिए अंतिम नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल नहीं किया गया था, लेकिन ये घटनाएं साहित्य में सक्रिय रूप से चर्चा की जाती है।
प्रसूति अभ्यास में गर्भावस्था का नुकसान एपीएस की एक सामान्य जटिलता है, इसके अलावा, यह उल्लेखनीय है कि प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया अक्सर एपीएस और एसएलई के संयोजन में होते हैं। AKLA सर्कुलेशन के साथ संयोजन में HELLP-सिंड्रोम अधिक गंभीर होता है और अक्सर तीसरी तिमाही के बजाय दूसरी तिमाही में होता है। AKLA से जुड़े HELLP सिंड्रोम वाले रोगियों में लीवर रोधगलन का जोखिम HELLP सिंड्रोम के सेरोनिगेटिव वैरिएंट की तुलना में 30 गुना अधिक है। इसके अलावा, अन्य कई थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ अक्सर एपीएस में विकसित होती हैं, जिन्हें एचईएलपी सिंड्रोम के पारंपरिक पाठ्यक्रम वाले रोगियों की तुलना में अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था स्वयं हाइपरकोएग्युलेबिलिटी के विकास के लिए एक जोखिम कारक है, और एपीएस की उपस्थिति के साथ, मां में घनास्त्रता की संभावना काफी बढ़ जाती है। दुर्लभ मामलों में, गर्भावस्था के दौरान विनाशकारी एपीएस बन सकता है: विश्लेषण किए गए अध्ययनों में, 15 मामलों की पहचान की गई, अभिलक्षणिक विशेषतातथ्य यह था कि लगभग आधे रोगियों में पहले से ही गुप्त एपीएस का इतिहास था। मरीजों को एपीएस की अन्य हेमटोलॉजिकल जटिलताएं भी हो सकती हैं, जैसे गर्भावस्था के दूसरे और तीसरे तिमाही में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
गर्भवती महिलाओं में एपीएस से जुड़ी सबसे आम प्रतिकूल घटनाएं समय से पहले जन्म और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता हैं। एपीएस और एसएलई के संयोजन वाले रोगियों में समय से पहले प्रसव सबसे आम है, और घटना 10 से 40% तक होती है। एक अध्ययन में, लेखकों ने खराब नवजात परिणामों (समय से पहले जन्म, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, कम Apgar स्कोर) के कारणों को निर्धारित करने का प्रयास किया। ऐसे कारक थे VAK, AKLA, AB2GP एंटीबॉडी की उपस्थिति, गर्भावस्था से पहले संवहनी घनास्त्रता का इतिहास। इन कारकों की अनुपस्थिति में (यहां तक ​​कि पिछले बोझिल प्रसूति इतिहास की उपस्थिति में भी), एक अधिक अनुकूल नवजात परिणाम नोट किया गया था।
दुर्लभ मामलों में, एपीएल के प्रत्यारोपण परिवहन के कारण भ्रूण या नवजात शिशु में घनास्त्रता का गठन होता है। ऐसे मामलों में, हम नवजात एपीएस की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं। मातृ एपीएल की एकाग्रता में कमी के साथ-साथ रोगियों के इस समूह में घनास्त्रता का खतरा कम हो जाता है, हालांकि, भविष्य में, सीखने की कठिनाइयों, स्मृति और अन्य संज्ञानात्मक कार्यों में कमी देखी जाती है। वर्तमान में, नवजात एपीएस के दीर्घकालिक न्यूरोसाइकिक परिणामों की निगरानी के लिए रजिस्ट्रियां (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों के लिए यूरोपीय रजिस्ट्री) हैं।
गर्भावस्था के नुकसान सहित गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणामों के लिए VAK सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक प्रतीत होता है। वर्तमान में, एंटीकार्डियोलिपिन्स और बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन I के निर्धारण से संबंधित परीक्षणों के विपरीत, VAK की सांद्रता निर्धारित करने के तरीके गैर-मानकीकृत हैं। वर्तमान में, एक बहुकेंद्रीय संभावित अवलोकन अध्ययन PROMISSE पूरा किया जा रहा है, जिसका मुख्य उद्देश्य है एपीएस पॉजिटिव और एसएलई से जुड़ी गर्भवती महिलाओं की निगरानी करें। अंतरिम आंकड़ों के हालिया विश्लेषण में पाया गया कि केवल VAK का स्तर ही एपीएस का एकमात्र प्रयोगशाला मार्कर है जो गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणामों जैसे कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म से जुड़ा है। दूसरी ओर, इस बात के प्रमाण हैं कि किसी विशेष रोगी में केवल VAK, AKLA और AB2GP का संयोजन ही अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का पूर्वसूचक है। यह जानकारी उन रोगियों के लिए कुछ हद तक आश्वस्त करने वाली है जिनके पास AKLA, AB2GP का टिटर कम या मध्यम है। एपीएस वाले रोगियों में घनास्त्रता के जोखिम का समय पर आकलन करने के लिए, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया (फाइब्रिनोलिसिस जीन: पीएआई-आई, पीएलएटी; प्लेटलेट रिसेप्टर जीन: आईटीजीए 2, आईटीजीबी 3, जीपीएलबीए; जीन) के मार्करों की उपस्थिति के लिए गहन जांच करना आवश्यक है। रक्त जमावट प्रणाली की: Fl, F2, F5, F7), हाइपरहोमोसिस्टीनीमिया की उपस्थिति। हाल ही में, गर्भावस्था के दौरान सीरम पूरक स्तर में परिवर्तन और प्रतिकूल परिणामों के बीच संबंध पर डेटा सामने आया है। इस घटना की व्याख्या बहुत कठिन प्रतीत होती है: एक्लम्पसिया और प्राथमिक एपीएस के साथ, अनुमापांक में वृद्धि संभव है, और एसएलई और माध्यमिक एपीएस के साथ, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिया। एपीएस के माउस मॉडल में पूरक गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणामों और मृत्यु दर का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता है, और ऐसा लगता है कि पूरक प्रणाली की सक्रियता मानव आबादी में वही नकारात्मक भूमिका निभाती है।

एपीएस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन के लिए सिफारिशें
प्रसूति एपीएस के उपचार की समय पर स्थापना 1980-1985 में हुई, जब AKLA, VAK और प्रसूति विफलता वाले रोगियों को छोटी खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए) मिलना शुरू हुआ। इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे बढ़ाई गई जब तक कि वीएसी या अन्य एपीएस मार्कर स्वीकार्य स्तर तक नहीं पहुंच गए। 1990 में अध्ययनों से पता चला है कि एएसए की कम खुराक के साथ हेपरिन की कम खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड जितनी प्रभावी थी, लेकिन बहुत कम दुष्प्रभाव. आज तक, एंटीप्लेटलेट दवाओं और प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का संयोजन मानक है: कम आणविक भार हेपरिन (एलएमडब्ल्यूएच) की खुराक आमतौर पर प्रतिदिन 40 मिलीग्राम एनोक्सापारिन है, कुछ विशेषज्ञ दिन में 2 बार 30 मिलीग्राम का उपयोग करते हैं, अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन (यूएफएच) के लिए खुराक आमतौर पर 5000 IU 2 बार/दिन होता है
अध्ययनों से पता चलता है कि कम खुराक वाले हेपरिन और कम खुराक वाले एएसए का संयोजन अकेले एएसए की तुलना में अधिक प्रभावी है, जिसकी सफलता दर लगभग 75% बनाम 40% है। एंटीकोआगुलंट्स, साथ ही यूएफएच और एलएमडब्ल्यूएच हेपरिन की कम और उच्च खुराक के बीच कोई बुनियादी अंतर नहीं थे। इस प्रकार की थेरेपी पहली पंक्ति से संबंधित है और गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान को रोकने के मामले में सबसे प्रभावी है।
दूसरी पंक्ति की चिकित्सा में अंतःशिरा मानव इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग शामिल है। इस स्तर पर कुछ विशेषज्ञ हेपरिन की खुराक को सामान्य चिकित्सीय खुराक तक बढ़ाने की सलाह देते हैं। आईवीआईजी का उपयोग करके एकमात्र नियंत्रित अध्ययन में, गर्भावस्था के परिणामों में कोई महत्वपूर्ण सुधार नहीं हुआ। हालाँकि, बड़ी संख्या में अनियंत्रित अध्ययन हैं, आईवीआईजी के संयुक्त उपयोग, एएसए और एलएमडब्ल्यूएच की कम खुराक के साथ शानदार प्रभाव वाले नैदानिक ​​मामले प्रकाशित हुए हैं। AKLA, VAK के स्तर में और वृद्धि के साथ, प्लास्मफेरेसिस का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है। भविष्य में एपीएस के उपचार के लिए सबसे आशाजनक तरीके पूरक निषेध, साथ ही आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक चिकित्सा का उपयोग हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम / उच्च खुराक के साथ उपचार वर्तमान में उनकी प्रभावशीलता के सबूत की कमी और मां और भ्रूण दोनों के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव के कारण व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग केवल तभी उचित है जब एपीएस किसी बीमारी (एसएलई, स्जोग्रेन रोग, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो। इन मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का उद्देश्य एपीएस का नहीं, बल्कि अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है।
प्रसवोत्तर अवधि में, थक्कारोधी चिकित्सा 6 से 8 सप्ताह की अवधि तक जारी रखनी चाहिए। घनास्त्रता के इतिहास के बिना रोगियों में भी।
एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन की रणनीति, खुराक का नियम काफी हद तक पिछले इतिहास (गैर-प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस की उपस्थिति / अनुपस्थिति, सहज गर्भपात की संख्या, पिछली चिकित्सा) पर निर्भर करता है। इस संबंध में, निम्नलिखित उपसमूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1. एपीएस के केवल सीरोलॉजिकल मार्कर वाले रोगी (कोई पिछली गर्भावस्था नहीं, गर्भधारण के 10 सप्ताह से पहले अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात के एक प्रकरण के साथ), घनास्त्रता का कोई इतिहास नहीं।
इस श्रेणी की महिलाओं के प्रबंधन की रणनीति एएसए की छोटी खुराक का उपयोग करना है, जो गर्भावस्था की पूरी अवधि और 6 महीने के लिए निर्धारित है। प्रसव के बाद.
यदि गर्भवती महिलाओं में अत्यधिक सकारात्मक AKLA (GPL की 65 इकाइयों से अधिक) है, तो LMWH लिखने की सलाह दी जाती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम न केवल गर्भावस्था के दौरान, बल्कि प्रसवोत्तर अवधि (प्रसव के 6 महीने के भीतर) में भी अधिक होता है। डिलीवरी के समय सहज रूप मेंप्रसवोत्तर अवधि में एलएमडब्ल्यूएच के साथ उपचार फिर से शुरू करने की सलाह दी जाती है। के मामले में सीजेरियन सेक्शनएलएमडब्ल्यूएच की शुरूआत 2-3 दिनों में रद्द कर दी जाती है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू की जाती है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स लेने के लिए संक्रमण होता है।
2. गैर-प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस के इतिहास के बिना एपीएस वाले रोगी और एपीएस के सीरोलॉजिकल मार्करों के इतिहास वाली महिलाएं और दो या अधिक अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात (गर्भधारण के 10 सप्ताह से पहले)।
गर्भवती महिलाओं की इस श्रेणी के प्रबंधन की रणनीति में गर्भधारण के क्षण से लेकर प्रसव तक एएसए (50-150 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक और यूएफएच (एनोक्सापैरिन, आदि) या यूएफएच (5000-10,000 आईयू प्रत्येक) का संयुक्त उपयोग शामिल है। 12 घंटे) प्रलेखित गर्भावस्था के क्षण से और जन्म देने से पहले। प्रसव के 12 घंटे बाद, एलएमडब्ल्यूएच, यूएफएच (या वारफारिन) के साथ उपचार फिर से शुरू किया जाना चाहिए।
गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है। परिणामस्वरूप, हेपरिन थेरेपी प्राप्त करने वाली सभी गर्भवती महिलाओं को कैल्शियम की खुराक (1500 मिलीग्राम / दिन) और विटामिन डी 3 (कम से कम 1000 आईयू / दिन) लेनी चाहिए।
3. एपीएस वाले मरीज़ और गैर-प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस का इतिहास (जिन्हें गर्भावस्था से पहले वारफारिन प्राप्त हुआ था)।
6 सप्ताह तक की आवश्यकता है. गर्भावस्था के दौरान वारफारिन बंद करें। इसके बाद, गर्भवती महिला यूएफएच के साथ संयोजन में कम खुराक में एएसए लेती है।
4. अगली गर्भावस्था के दौरान मानक चिकित्सा की अप्रभावीता के साथगर्भावस्था के हर महीने में 5 दिनों के लिए इम्युनोग्लोबुलिन IV 0.4 ग्राम/किग्रा का उपयोग करें।

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गर्भधारण न होना, बार-बार गर्भपात (गर्भावस्था के सभी तिमाही में), गर्भपात, समय से पहले जन्म का एक कारण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। दुर्भाग्य से, अधिकांश महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान बच्चे को जन्म देने के कई असफल प्रयासों के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में पता चलता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून विकार है जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रक्त प्लाज्मा में मौजूद होते हैं और कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद होती हैं। ऐसी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तंत्रिका संबंधी विकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज:

2-4% महिलाओं में स्वस्थ गर्भावस्थारक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाएं;

27-42% मामलों में बार-बार गर्भपात या बार-बार छूटी गर्भधारण वाली महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी होते हैं;

10-15% मामलों में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का कारण एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हैं;

कम उम्र में 1/3 स्ट्रोक भी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की कार्रवाई का परिणाम है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य लक्षण शिरापरक या धमनी घनास्त्रता है। शिरापरक घनास्त्रता के साथ, निचले पैर की नसें पीड़ित होने की अधिक संभावना होती हैं, और धमनी घनास्त्रता के साथ, मस्तिष्क वाहिकाएं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के लिए, रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति और प्रयोगशाला पुष्टि. नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणगर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - गर्भावस्था की विकृति, बार-बार गर्भपात, इतिहास में छूटे हुए गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, संवहनी घनास्त्रता।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का एक प्रयोगशाला संकेत रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के मार्कर (प्रकार):
ल्यूपस थक्कारोधी (एलए);
कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी;
ß2-ग्लाइकोप्रोटीन वर्ग 1 (aß2-GP1) के प्रति एंटीबॉडी।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी स्वप्रतिरक्षी और संक्रामक-जनित होते हैं।

डॉक्टर गर्भावस्था के दौरान संभावित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं यदि:

गर्भावस्था के 10 सप्ताह से अधिक की अवधि में एक से अधिक बच्चे की मृत्यु हुई है;

यदि एक्लम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया या प्लेसेंटल डिसफंक्शन के कारण 34 सप्ताह से कम अवधि के लिए समय से पहले जन्म हुआ हो;

10 सप्ताह से कम समय में 3 या अधिक बार गर्भपात (गर्भपात न होना)।

जहां तक ​​एपीएस के विश्लेषण की बात है, तो निदान की पुष्टि के लिए इसे दो बार निर्धारित किया जाता है। उनके बीच का अंतराल कम से कम 12 सप्ताह होना चाहिए ( पहले के डॉक्टरअनुशंसित 6 सप्ताह)। एंटीबॉडी का टिटर उच्च, 40 से अधिक होना चाहिए। लेकिन प्रयोगशालाओं में वे बहुत छोटे मूल्य पेश करते हैं, उदाहरण के लिए:

एबी आईजीएम से कार्डियोलिपिन 8-सामान्य से अधिक यू/एमएलएटी आईजीजी से ß2-ग्लाइकोप्रोटीन 8-सामान्य से अधिक यू/एमएल

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार हैं: प्राथमिक, माध्यमिक और विनाशकारी।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रकट होना

नीचे दिया गया चित्र गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को दर्शाता है। ये सहज गर्भपात हैं, यानी गर्भावस्था की प्राकृतिक समाप्ति (गर्भपात); भ्रूण के विकास में देरी; समय से पहले जन्म और यहां तक ​​कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु भी।

गर्भावस्था पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रभाव:

एपीएस का थ्रोम्बोटिक प्रभाव होता है - प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस, भ्रूण विकास मंदता, बार-बार गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का गैर-थ्रोम्बोटिक प्रभाव - प्रोजेस्टेरोन में कमी, एचसीजी संश्लेषण का दमन, भ्रूण को नुकसान। एपीएस के साथ गर्भावस्था ब्लास्टोसिस्ट के आरोपण के उल्लंघन के कारण नहीं होती है (गर्भाधान हुआ है, लेकिन बच्चे के मजबूती से जुड़ने और विकसित होने का कोई रास्ता नहीं है)।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस के उपचार के लिए दवाएं

स्वस्थ बच्चे को जन्म देने और जन्म देने के लिए गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज किया जाना चाहिए। ऐसी कई दवाएं हैं जो एक डॉक्टर निर्धारित करता है:

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
छोटी खुराक में एस्पिरिन;
अखण्डित हेपरिन;
कम खुराक वाली एस्पिरिन + अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन (प्रभावी);
कम आणविक भार हेपरिन(असरदार);
कम आणविक भार हेपरिन + छोटी खुराक में एस्पिरिन (प्रभावी);
वारफारिन;
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन;
प्लास्मफेरेसिस (गर्भावस्था के दौरान अनुशंसित नहीं)।