Patología del tubo neural del feto. Defectos del tubo neural
Las malformaciones congénitas del desarrollo son una de las principales causas de mortalidad y discapacidad infantil. Casi 400.000 niños nacieron en Ucrania en 2001, de los cuales 48.000 tenían deformidades. Un lugar importante en esta patología lo ocupan los defectos en el desarrollo del tubo neural, que forman diversos trastornos. sistema nervioso: desde malformaciones de la columna y médula espinal hasta anencefalia. Con defectos graves en el desarrollo del tubo neural (anencefalia, hendidura espinal completa y otros), el feto muere en el útero o nace inviable y muere en las siguientes horas o días después del nacimiento. Por lo tanto, los aspectos sociales y médicos de los defectos graves en el desarrollo del tubo neural se reducen a la prevención de la formación de un defecto, su diagnóstico precoz y la interrupción oportuna del embarazo. Otros problemas surgen con trastornos menos severos de la formación de la médula espinal y la columna vertebral, unidos por el concepto de disrafia espinal, o defectos en el desarrollo del tubo neural, que en la literatura extranjera están unidos por el término espina bífida.
Referencia histórica
La investigación paleontológica sugiere fuertemente que defectos de nacimiento El desarrollo de la columna vertebral y la médula espinal ha existido desde los humanos. Se conocen descripciones de defectos en el desarrollo de la columna vertebral en un adulto del período Neolítico (5000 a. C.), Edad del Bronce (3000 a. C.) y Edad del Hierro Final (800 a. C.).
Encontramos referencias a formaciones tumorales en la región lumbar en los escritos de Hipócrates (460-370 a. C.). Los trabajos del anatomista italiano Morgagni Batista (1688-1771) revisaron la literatura de los siglos XVI y XVII sobre la disrafia espinal, describieron la patología de los defectos del tubo neural, indicando la conexión entre espina bífida e hidrocefalia, espina bífida y anencefalia. Pieter van Foreest (1522-1597), Nikolas Tulpii (1593-1674), Mikolay Bidlo (1714) escriben sobre esto. Esta patología no estaba sujeta a tratamiento, era inútil.
El siglo XIX abre la historia moderna del estudio de la disrafia espinal. En 1875, R. Virchov demostró de manera convincente la existencia de hendiduras espinales ocultas en humanos: espina bífida oculta. En 1881, A. Lebedev, basado en experimentos con embriones de pollo y un estudio de fetos humanos, concluyó que el meningomielocele y la anencefalia son manifestaciones extremas del mismo trastorno del desarrollo. También probó la posibilidad de anomalías ocultas en la formación del tubo neural. En 1886, Recklinghausen publicó una monografía en la que describía detalladamente la espina bífida como consecuencia de un defecto del tubo neural, distinguiendo por primera vez tres de sus tipos: meningocele, meningomielocele y mielocistocele. Todos los trabajos de los investigadores fueron descriptivos, aunque asociaron trastornos del movimiento, incontinencia urinaria, deformidad de la columna y de los pies con la presencia de un defecto en el desarrollo del tubo neural - con espina bífida.
En el período preantiséptico, el tratamiento de las hernias espinales se reducía a apretar la bolsa y volver a puncionarla. El método recomendado por Velpeau (1846) de inyectar solución de yodo en la cavidad de la bolsa no encontró amplia difusión debido a las frecuentes complicaciones e incluso la muerte de los pacientes. Más metodo efectivo El tratamiento fue propuesto por el Dr. Bayer en 1889, quien "cerró" el defecto óseo con un colgajo músculo-aponeurótico cortado de los tejidos subyacentes. Las modificaciones de esta técnica propuestas en el futuro siguen siendo las principales en la cirugía de la hernia espinal en la actualidad. Sin embargo, hasta la década de 1950, la actitud hacia el tratamiento quirúrgico de la disrafia espinal era negativa. En 1929, J. Fraser publicó los resultados Tratamiento quirúrgico 131 niños en el Royal Children's Hospital de Edimburgo (Inglaterra). Después de la operación, 82 niños sobrevivieron. Un año después de la operación, otros 16 niños murieron de hidrocefalia progresiva, La mayoría de los niños sobrevivientes quedaron gravemente discapacitados. Y nuevamente surgió la pregunta sobre la conveniencia del tratamiento quirúrgico de la disrafia espinal. La situación cambió tras la introducción en los años 50 de los sistemas de drenaje con válvulas implantables para el tratamiento de la hidrocefalia (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). En combinación con el desarrollo de nuevos antibióticos efectivos para el tratamiento de complicaciones inflamatorias, las operaciones de drenaje básicamente han "abierto la puerta" para el tratamiento quirúrgico de las hernias espinales en niños, incluidos los recién nacidos. Sin embargo, esto planteó nuevos problemas para ortopedistas, urólogos, neurólogos y psicólogos. Paresia de las extremidades, deformidades de la columna vertebral y de los pies, incontinencia urinaria, retraso en el desarrollo físico y mental se encuentran a menudo en los niños, lo que requiere un tratamiento específico. En 1957, se estableció en Londres la primera Sociedad para el Estudio de la Hidrocefalia y la Espina Bífida. Siguiendo su ejemplo, se organizaron en muchos países equipos médicos multidisciplinarios (neurocirujanos, ortopedistas, urólogos, neurólogos, psiquiatras) para el tratamiento de niños con espina bífida.
Qué causa los defectos del tubo neural:
En el embrión, el vigésimo día después de la concepción, se forma la placa neural en el lado dorsal, cuyos bordes luego comienzan a cerrarse, formando el tubo neural.Alrededor del día 23, este tubo debe cerrarse por completo, dejando abiertos solo los orificios de sus extremos. Si parte del tubo neural no se cierra completamente en la cuarta semana de embarazo, o si el tubo se cierra pero luego se separa, por ejemplo, debido a hipertensión líquido cefalorraquídeo en el primer trimestre del embarazo, el feto puede desarrollar un defecto espinal.
Las malformaciones de la columna también pueden ser el resultado de una infección viral, la exposición a la radiación y la exposición a factores adversos. ambiente. Sin embargo, las malformaciones de la médula espinal ocurren con mayor frecuencia en niños cuyas madres ya han dado a luz a niños con tales desviaciones. Aparentemente, la herencia también juega un papel.
¿Qué factores contribuyen a la aparición de un defecto en el desarrollo del tubo neural? Primero, un defecto genético heredado de uno de los padres. En segundo lugar, el impacto de factores ambientales adversos que contribuyen a la aparición de mutaciones en el gen. Se sabe que la incidencia de defectos del tubo neural varía de 1:500 a 1:2000 recién nacidos vivos en diferentes regiones del mundo y grupos étnicos, con un promedio de 1:1000. Sin embargo, si en la familia de los padres o parientes cercanos hubo casos de nacimiento de niños con defectos del tubo neural, entonces la probabilidad de que un niño tenga un defecto aumenta al 2-5%. Lo mismo se aplica al nacimiento de un segundo hijo si el primero nació con un defecto (el riesgo es de alrededor del 5%). Un momento preocupante en este sentido son también los abortos espontáneos (abortos), nacimiento prematuro, mortalidad infantil en la familia y entre parientes.
Por tanto, la predisposición genética a la aparición de un niño con defecto del tubo neural es el principal indicador de la inclusión de una mujer embarazada en un grupo de alto riesgo. A factores externos que contribuyen a la aparición de un defecto en el desarrollo del tubo neural incluyen:
Radiación (vivir en áreas contaminadas con radionúclidos, trabajar con fuentes de radiación);
Sustancias tóxicas de origen químico (derivados del petróleo, fertilizantes, plaguicidas, etc.);
El uso por parte de una mujer antes del embarazo y en sus primeros meses de medicamentos anticonvulsivos;
Alta temperatura corporal o uso de baños calientes al inicio del embarazo;
diabetes y obesidad;
Dieta desequilibrada, carencia de vitaminas y sobre todo ácido fólico.
La detección de uno, y más aún de varios de estos factores, es la base para incluir a una mujer embarazada en un grupo de alto riesgo para dar a luz a un niño con un defecto del tubo neural.
Patogenia (¿qué sucede?) durante los defectos del tubo neural:
Para comprender la esencia de la formación de malformaciones de la columna y la médula espinal, es necesario, al menos en términos generales, presentar el proceso de embriogénesis de estas estructuras. En la primera semana de embarazo, el embrión sufre una división celular con la formación de nódulos germinales. En la segunda semana, la formación de partes extraembrionarias y la formación de órganos axiales del embrión. En la tercera semana, el tubo neural primario se forma a partir de la capa germinal externa, que pasa por las etapas de neurulación primaria (3-4 semanas de embarazo) y secundaria (4-7 semanas de embarazo).Es en estas etapas de la embriogénesis cuando ocurren las alteraciones primarias en la neurulación y la formación de disrafia espinal. En la etapa de neurulación secundaria pueden aparecer malformaciones de la columna lumbosacra. Es por eso periodos tempranos el embarazo, si no está asociado a factores hereditarios, son determinantes para la formación de defectos en el desarrollo del tubo neural, y todos métodos modernos Las advertencias de esta patología se aplican a los períodos antes del embarazo y sus primeras semanas.
Síntomas de los defectos del tubo neural:
A pesar de que los investigadores del siglo XIX señalaron la relación entre la herencia y la frecuencia de las hernias espinales, el verdadero interés de los genetistas por este problema apareció en las últimas décadas del siglo XX.Actualmente, el concepto de "disrafia espinal" combina varios trastornos del desarrollo de la médula espinal y la columna vertebral:
Espina bífida oculta - falta de fusión oculta de la columna vertebral;
Espina bífida quística uverta: espina bífida abierta con la formación de una hernia espinal quística;
Raquisquiasis posterior (total y parcial): división de la columna vertebral y los tejidos blandos con extensión de la médula espinal, que se produce en toda la columna vertebral o solo en una parte de ella.
Las hendiduras espinales ocultas generalmente se localizan en la región lumbosacra y, por regla general, no se manifiestan clínicamente. A menudo son un "hallazgo" accidental durante el examen de rayos X de la columna vertebral. La piel en el área del arco vertebral hendido no cambia, pero puede notarse manchas oscuras, Wen subcutáneo (lipomas), pasajes fistulosos (senos dérmicos). La esencia anatómica de la espina bífida latente es la fusión incompleta del arco vertebral.
Desde las primeras descripciones de hendidura espinal latente por R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886), se creía que esta anomalía del desarrollo espinal, causada por una violación de la osificación, no requiere atención médica. Según A. D. Speransky, publicado en 1925 en el trabajo “El origen de la espina bífida oculta en la parte sacra de la columna vertebral humana”, se afirmó que el cierre incompleto de los arcos sacros ocurre en el 70% de las personas y es la norma. Solo los estudios anatómicos posteriores y los datos de los métodos de diagnóstico modernos (tomografía computarizada, tomografía magnética nuclear) permitieron detectar cambios concomitantes en los sitios defectuosos de los arcos vertebrales, que conducen a enuresis nocturna, dolor en la región lumbosacra, problemas de postura y menos a menudo a debilidad muscular, piernas, deformidades de los pies, trastornos sensitivos y tróficos. Son estos casos de espina bífida oculta los que requieren atención quirúrgica.
Espina bífida quística abierta (verdaderas hernias espinales), según el grado de afectación en proceso patológico Las estructuras nerviosas se dividen en las siguientes.
1. Formas de concha (meningocele)- espina bífida con protrusión en el defecto de la duramadre, pero sin la participación de estructuras nerviosas en el proceso. La duramadre después de dejar el defecto óseo se adelgaza y desaparece. La cúpula del saco herniario está representada por una fina membrana pial. La piel de la protuberancia de la hernia está adelgazada y, a menudo, está ausente en el vértice. El contenido del saco herniario son meninges y líquido cefalorraquídeo, su forma suele ser acechada con un pedículo estrecho. El defecto óseo generalmente involucra dos o tres vértebras. Cualquier manifestaciones clínicas con esta forma de hernias espinales, no hay evidencia y solo la amenaza de ruptura del saco herniario, su tamaño creciente sirve como base para la reparación quirúrgica del defecto.
2. Forma radicular (meningoradiculocele)- división de la columna vertebral con protuberancia en el defecto de las membranas de la médula espinal y sus raíces, que pueden terminar parcialmente en la pared del saco o entrar en él, creando un bucle, pero luego, extendiéndose a los agujeros intervertebrales, forma normal nervios El defecto óseo captura 3-5 vértebras. El defecto neurológico en esta forma de hernia espinal depende del número de raíces involucradas en el proceso patológico, terminando ciegamente en la pared del saco herniario. Dependiendo de esto, los defectos pueden manifestarse desde debilidad leve en las extremidades y trastornos pélvicos hasta paresias severas e incontinencia urinaria.
3. Forma cerebral (meningomielocele o meningomieloradiculocele)- división de la columna con afectación de las membranas, la médula espinal y sus raíces en el saco herniario. La membrana pial recubre el saco herniario, la duramadre termina en el área de la espina bífida, la médula espinal y las raíces a menudo terminan ciegamente en el saco herniario. El defecto óseo suele ser ancho y extenso, involucrando de 3 a 6-8 vértebras. El cuello, como tal, no tiene un saco herniario y pasa directamente desde el canal espinal a una protuberancia herniaria. La piel en la parte superior de la protuberancia está ausente, la hernia está cubierta con una fina lámina translúcida de la membrana pial. El grado de defecto neurológico siempre es grave: falta de movimiento en las extremidades, su subdesarrollo, deformidades, incontinencia urinaria y fecal. Es esta forma cerebral de hernias espinales la que ocurre con mayor frecuencia y, a menudo, conduce a la ruptura del saco herniario con la salida de líquido cefalorraquídeo, a la licorrea.
4. Forma quística (mielocistocele)- una forma bastante rara de hernia espinal, en la que la sección final de la médula espinal se expande bruscamente debido al canal central de la médula espinal. Por lo tanto, el saco herniario está revestido desde el interior con un epitelio cilíndrico, como el canal central. Las raíces nerviosas salen de la superficie exterior de la protuberancia herniaria y van al agujero intervertebral. El grado de defecto neurológico, como en la forma del cerebro, es grave: ausencia de movimientos en las extremidades, trastornos pélvicos graves.
5. Forma complicada (espina bífida complicada) caracterizado por una combinación de una de las formas anteriores de hernia espinal con tumores benignos (lipomas, fibromas), que se fijan a las membranas, la médula espinal o sus raíces.
La falta de fusión de la columna vertebral y los tejidos blandos con una médula espinal no formada (raquisquiasis posterior) es un grado extremo de deformidad, nunca acompañada de un componente quístico y protrusión de la formación por encima de la piel. Se abre un defecto en la piel, los tejidos blandos y el medio anillo posterior del canal espinal, y en su profundidad se ve una tira de tejido nervioso con una gran cantidad de pequeños vasos (área medulo-vasculosa). El defecto de la piel está cubierto con una membrana pial fragmentada con fuga de LCR. La raquisquisis parcial en recién nacidos vivos generalmente se extiende a 3-5 vértebras.
Típico para todos los tipos y formas de disrafia espinal es su ubicación posterior con un defecto en el medio anillo posterior del canal espinal. Muy raramente (menos del 1% de los casos), se forma una falta de cierre en la superficie anterolateral del canal y se producen hernias espinales anteriores. Con localización lumbosacra, estas hernias se extienden hacia la pelvis pequeña e impiden el proceso de defecación. En una ubicación más alta, pueden comprimir formaciones pecho, cuello, nasofaringe.
La localización de las hernias espinales a lo largo de la columna vertebral en el 90% de los casos se limita a la región lumbosacra. La localización torácica y cervical de las hernias es relativamente rara. Curiosamente, al estudiar el material de los abortos espontáneos, los científicos japoneses encontraron una violación más frecuente de la formación de la columna vertebral y la médula espinal en las regiones torácica y cervical, así como una alta frecuencia de defectos que involucran toda la columna vertebral. Esto, hasta cierto punto, sugiere que el embrión y el feto con un defecto grave en la formación del tubo neural, por regla general, mueren.
Diagnóstico de defectos del tubo neural:
A pesar de los avances en el diagnóstico precoz de los defectos del tubo neural, gracias a la puesta en práctica de métodos bioquímicos (estudio del contenido de α-fetoproteína y acetilcolinesterasa en el suero sanguíneo de madres y líquido amniótico), métodos de intrascopia fetal (ultrasonido, magnético nuclear), la principal importancia en la reducción de la frecuencia de esta anomalía pertenece a las medidas preventivas. Dado que las causas de los defectos del tubo neural son multifactoriales y estos factores son conocidos, es razonable formar grupos de riesgo para las mujeres embarazadas que tienen más probabilidades de tener un hijo con un defecto. Por lo tanto, se reconoce en todo el mundo que al planificar un embarazo, los padres deben ser examinados por un genetista y la futura madre por un ginecólogo para tomar medidas para prevenir las deformidades del tubo neural, clasificar a las mujeres embarazadas en diferentes grupos de riesgo y controlar el curso del embarazo con vigilancia variable.El algoritmo óptimo para el examen prenatal para reducir la incidencia de defectos del tubo neural sugiere lo siguiente.
1. Durante la planificación del embarazo: consultas de un genetista, terapeuta, obstetra-ginecólogo, si es necesario, un urólogo. Identificación de grupos de gestantes con alto y bajo riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.
2. El diagnóstico prenatal y el alcance del examen de las mujeres embarazadas difieren en los diferentes grupos de riesgo.
En grupos de bajo riesgo se llevan a cabo:
Consultas mensuales (exámenes) por parte de un obstetra;
En el segundo trimestre del embarazo, un análisis de sangre de una mujer embarazada para determinar el contenido de? -fetoproteína y acetilcolinesterasa (a niveles elevados, un nuevo análisis de su contenido en el líquido amniótico y un examen de ultrasonido del feto). Si se confirma la presencia de un defecto del tubo neural, se plantea la cuestión de interrumpir el embarazo;
En el tercer trimestre del embarazo: ultrasonido y preparación para el parto.
Los grupos de alto riesgo son:
Examen mensual por un obstetra;
En el segundo trimestre del embarazo, monitoreo múltiple obligatorio del contenido de α-fetoproteína y acetilcolinesterasa en el suero sanguíneo y líquido amniótico, examen de ultrasonido múltiple del feto para detectar posibles malformaciones congénitas del feto, en situaciones difíciles, resonancia magnética se utiliza la imagen.
La confirmación de un defecto del tubo neural suele ser motivo para interrumpir el embarazo, pero los métodos actuales diagnóstico prenatal no son absolutos. A menudo diagnostican el hecho mismo de la presencia de un defecto, pero no siempre es posible aclarar su gravedad. Al mismo tiempo, el grado de afectación de las estructuras nerviosas en el proceso patológico se considera determinante para el pronóstico. Con meningocele y atención quirúrgica oportuna, el niño se desarrolla completamente y en el futuro se convierte en una persona sana y normal. Con meningomielocele, incluso la atención quirúrgica no proporciona una alta calidad de vida, el niño estará discapacitado, a menudo grave. Por tanto, el descubrimiento de un defecto en el desarrollo del tubo neural en el feto es siempre un buen motivo para interrumpir el embarazo.
La situación es mucho más complicada en las familias donde se espera mucho el embarazo y la perspectiva nuevo embarazo improbable. Si no se puede aclarar la gravedad del defecto, se utilizan métodos de diagnóstico adicionales: resonancia magnética nuclear (RMN), pero incluso no siempre permite responder a las preguntas planteadas. Luego, los médicos, junto con los padres, explicando todas las circunstancias y los posibles resultados, deciden el destino del feto.
Tratamiento de defectos del tubo neural:
Inmediatamente después del nacimiento de un niño, un obstetra, un reanimador y un neonatólogo eliminan las condiciones que amenazan la vida (falta de respiración espontánea, alteración de la temperatura corporal, etc.), determinan violaciones graves de las funciones vitales del cuerpo, excluyendo la posibilidad Intervención quirúrgica, determine los parámetros sanguíneos, incluido el tipo de sangre y el factor Rh. La superficie de la herida en el área de la hernia se trata con soluciones desinfectantes, se cubre con toallitas estériles, se coloca al niño boca abajo con la cabeza hacia abajo. En ausencia de trastornos vitales graves, después de una conversación con los padres y su consentimiento para la operación, el niño es trasladado de urgencia al departamento de neurocirugía, donde solo se realizan aquellos estudios que aseguran la finalización exitosa de la operación ( análisis generales si no se realizaron en la maternidad, ecografía).La cuestión de la intervención urgente surge cuando se rompen las hernias espinales con la salida de líquido cefalorraquídeo (licorrea) o la amenaza de tales rupturas con un adelgazamiento agudo de los tejidos (piel) del saco herniario. La urgencia de la intervención está asociada a la presencia de una "puerta abierta" para la infección por licorrea, y cuanto antes se frena la licorrea, menor es la posibilidad de infección y el desarrollo de meningitis, meningoencefalitis. La licorrea, que dura más de 24 horas, casi siempre conduce al desarrollo de procesos inflamatorios purulentos en el sistema nervioso, que es la razón principal de los resultados negativos del tratamiento; en este caso, la extirpación de las hernias espinales y la eliminación de la licorrea se complica con procesos inflamatorios purulentos en el 78% de los casos. Durante la operación en las primeras 24 horas de licorrea, la frecuencia de complicaciones inflamatorias purulentas se reduce al 3%. Fueron estos datos los que formaron la base para intervenciones quirúrgicas urgentes en niños con hernias espinales complicadas con licorrea, o con amenaza de licorrea.
El principio principal de las operaciones para las hernias espinales es la extirpación del saco herniario, la restauración de la integridad de la duramadre (eliminación de la fuente de licorrea) y los tejidos blandos en el área del saco herniario, la eliminación de la fijación. de la médula espinal y sus raíces.
El método previamente existente de sutura de tejidos blandos (piel) en el sitio de salida del líquido se abandonó durante mucho tiempo, ya que no justificaba las esperanzas. Las rupturas de tejido y la licorrea generalmente ocurren en la parte superior del saco herniario, donde la piel está muy adelgazada o ausente. Por lo tanto, los puntos se "cortan" y se reanuda la licorrea. Además de perder el tiempo en una operación radical, esta manipulación no conduce a nada bueno. Es necesario rechazar la cirugía hasta que se alivie la meningitis, lo que no siempre es posible y es la principal causa de muerte en las hernias espinales.
Con intervenciones urgentes, por supuesto, el alcance del examen es mínimo y debe proporcionar la información necesaria para realizar la operación y salvar la vida del niño. Todos los estudios de aclaración de comorbilidades que no ponen directamente en peligro la vida deben posponerse para el período posoperatorio. El alcance mínimo de la encuesta se indica arriba.
Todas las intervenciones quirúrgicas para extirpar las hernias espinales se realizan bajo anestesia general utilizando ventilación pulmonar artificial. Es obligatorio monitorear la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la saturación de oxígeno en la sangre, la temperatura corporal, especialmente para los pacientes más pequeños, porque la falla de compensación de las funciones vitales en ellos ocurre de manera imperceptible y muy rápida.
La eliminación del saco herniario se realiza extirpando la piel en el borde de los tejidos alterados con una incisión marginal. El saco herniario se abre linealmente, el contenido del saco se extrae lentamente (la posición del paciente con la cabeza hacia abajo para reducir la salida de LCR y evitar una hipotensión grave del LCR) y se revisa el contenido del saco herniario. Los elementos nerviosos soldados o "que terminan" en la pared del saco herniario (raíces, hilo terminal, médula espinal) se liberan con cuidado. Este momento es especialmente importante para prevenir el agravamiento de los trastornos neurológicos y prevenir el síndrome de una médula espinal fija en el futuro. Todas las manipulaciones se realizan con óptica de aumento, microinstrumentación y microcoagulación bipolar.
El defecto de la duramadre (orificio herniario), dependiendo de la forma y tamaño, se sutura con una sutura en bolsa de tabaco, nodal o continua. En talla grande el defecto de la membrana se cierra plásticamente utilizando un sitio de aponeurosis, un fragmento de duramadre conservada o su análogo artificial. Un defecto óseo en el medio anillo posterior del canal espinal, incluso con tallas grandes plásticamente no se "cierran". Todos los intentos de injerto óseo, que antes se utilizaban, en la actualidad son rechazados por la baja eficacia y el aumento del número de complicaciones en su uso.
La cirugía para la raquisquisis parcial tiene algunas características asociadas con la estructura morfológica: la ausencia de una protuberancia herniaria, defectos significativos de la piel, la presencia de una médula espinal (área medular-vasculosa) que no se ha formado en un tubo. Este último está cubierto y soldado a la membrana aracnoidea, a través de la cual se filtra el líquido cefalorraquídeo. La piel se diseca con una incisión marginal en el borde de los tejidos intactos, los tejidos blandos se separan sin rodeos hasta que se aísla la duramadre preservada, se toman sus bordes para ligaduras.
La membrana aracnoidea, soldada a la zona medular-vasculosa, se separa cuidadosamente y, si la separación es imposible, se trata repetidamente con peróxido de hidrógeno y una solución antibiótica. El área aplanada medular-vasculosa se “dobla” en un tubo con una sutura atraumática (6-00 o 7-00), capturando los bordes laterales de la membrana aracnoidea. Se inspeccionan los espacios subaracnoideos a nivel del defecto óseo, se aísla la médula espinal de las adherencias aracnoideas para la libre circulación del LCR. Con el proceso adhesivo expresado en este caso, a veces es necesaria una laminectomía adicional de la vértebra suprayacente para diseccionar las adherencias aracnoideas. A continuación, proceda a la formación de la bolsa de la duramadre. Al suturar sus bordes, no se debe comprimir la médula espinal y sus raíces. Si el tamaño de la duramadre preservada es insuficiente, existe la necesidad de un cierre plástico del defecto. Para ello, utilice la aponeurosis, la fascia ancha del muslo o la duramadre artificial. La técnica de sutura o plastia de la duramadre sobre un tubo subaracnoideo (silicona, polietileno, polipropileno) ha demostrado ser buena, cuando se proporciona tensión tisular durante la sutura y se garantiza la formación de un espacio subaracnoideo libre para la circulación del LCR.
La estanqueidad del cierre de la duramadre previene el desarrollo de licorrea y complicaciones purulentas-inflamatorias asociadas en el postoperatorio.
El cierre de un defecto de la piel en las hernias espinales suele ser difícil debido al tamaño del defecto. tejidos blandos suturado en varias capas. Esto crea, por un lado, un sellado adicional del espacio subdural, por otro lado, proporciona convergencia de los bordes de la herida de la piel. La tensión de sus bordes es inaceptable, ya que está plagada de cortes de costuras, la divergencia de los bordes de la herida. La contracción se lleva a cabo debido a la convergencia de los bordes de la aponeurosis. Es posible utilizar el método de estiramiento del tejido haciendo incisiones (muescas) de la aponeurosis perpendiculares a las líneas de tensión del tejido, lo que asegura un aumento en el tamaño del colgajo de piel aponeurótico, mientras se mantiene un suministro de sangre suficiente a los tejidos. Es posible utilizar transferencia de tejido basada en la formación de incisiones cutáneas laxantes y aponeurosis paralelas a la herida principal. Los tejidos se alejan de las incisiones laxantes, lo que permite suturar la herida principal y colocar suturas guía en incisiones adicionales. La incisión primaria marginal en la piel se puede “traducir” a una forma arqueada, en forma de diamante, en forma de T u otra forma para reducir la tensión del tejido a fin de unir los bordes de la herida y reducir su tensión. Con mucha menos frecuencia en la cirugía urgente de hernias espinales, se usa el trasplante de un colgajo aponeurótico de piel en una pierna, se usan plásticos musculoesqueléticos libres con un vaso de alimentación.
En el postoperatorio se requieren medidas terapéuticas activas para prevenir y tratar las complicaciones inflamatorias en los pulmones, Vejiga y riñones (terapia antibacteriana), apósitos múltiples y tratamiento de la superficie de la herida, disminución de la presión del licor para evitar la recurrencia de la licorrea. La rehabilitación activa de las funciones alteradas comienza después de la eliminación de las suturas, la cicatrización de la herida quirúrgica y el alivio de las complicaciones inflamatorias.
Los principios básicos de la cirugía urgente y electiva de las hernias espinales no difieren mucho entre sí, solo que las posibilidades de la cirugía electiva son algo mayores, y la reserva de tiempo disponible, además de un examen preoperatorio detallado, le permite prepararse más a fondo para la operacion. En la cirugía electiva, uno tiene que lidiar con casos en los que el saco herniario está representado por tejido cicatricial, hay una fijación aproximada de las estructuras nerviosas a la pared cicatrizada del saco herniario. El tratamiento suave de las raíces y la médula espinal, la posibilidad de aumentar los tejidos adyacentes mediante la introducción de globos de silicona (expansores) en el espacio subgaleal junto al saco herniario y aumentar su volumen en el transcurso de meses aseguran la alta eficiencia de las operaciones electivas.
Un problema aparte de la cirugía electiva es la combinación de hernias espinales con hidrocefalia progresiva, cuando surge el problema de elegir una secuencia de operaciones o combinarlas con la extirpación simultánea del saco herniario y la derivación del LCR. Optimum debe considerarse una operación de una sola etapa, en la que se elimina el defecto espinal y se normaliza la presión del LCR. Esto asegura la prevención de un aumento de la presión intracraneal después de la extracción de una hernia, que es un reservorio (amortiguador) de las subidas de presión, y previene la licorrea postoperatoria secundaria causada por la hipertensión del líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, más a menudo uno tiene que lidiar con situaciones en las que la intervención en una etapa es imposible (gravedad de la condición, bajo peso, tamaño significativo del saco herniario, gravedad de la hidrocefalia e hipertensión). Dependiendo de la gravedad de uno u otro componente que determina el estado del paciente, así como el estado del saco herniario, primero se realiza una operación de derivación y después de 7-10 días se extrae la hernia, o viceversa.
Prevención de defectos del tubo neural:
Prevención de la espina bífida en los países de la Unión EuropeaDurante los últimos 10 años, los ginecólogos han podido prevenir las malformaciones del tubo neural del feto. Esto se puede hacer si una mujer toma una dosis específica (400 microgramos por día) de ácido fólico cuando planea un embarazo y hasta el final del primer trimestre del embarazo, ya que el tubo neural fetal se coloca durante este período.
En los países de la Unión Europea, este tema ya está cobrando importancia social, el sistema de salud introduce reglas para la ingesta obligatoria de ácido fólico. Estamos hablando de países como Francia, Gran Bretaña, Irlanda, Noruega, Finlandia, España, Italia. Hay una serie de estudios que han demostrado que tomar 400 microgramos de ácido fólico al día previene el desarrollo de defectos del tubo neural en el feto. En 2005, el Ministerio de Salud italiano aprobó una ley que enumera el ácido fólico en una dosis de 400 microgramos. medicamentos, obligatorio emitido por el seguro médico a todas las mujeres que planean un embarazo. De acuerdo con esta ley, por orden del Ministerio italiano, Italfarmaco se dedica a la producción de Foliber.
El Ministerio de Salud italiano, como parte de un programa nacional, tiene como objetivo reducir la incidencia de espina bífda en un 60 % en 5 años tomando Foliber.
Defectos del tubo neural- (defectos del tubo neural) - una serie de malformaciones congénitas asociadas con una violación del desarrollo normal del tubo neural.
Las malformaciones congénitas del desarrollo son una de las principales causas de mortalidad y discapacidad infantil. Casi 400.000 niños nacieron en Ucrania en 2001, de los cuales 48.000 tenían deformidades. Un lugar importante en esta patología lo ocupan los defectos en el desarrollo del tubo neural, que forman diversos trastornos del sistema nervioso: desde malformaciones de la columna vertebral y la médula espinal hasta anencefalia. Con defectos graves en el desarrollo del tubo neural (anencefalia, hendidura espinal completa y otros), el feto muere en el útero o nace inviable y muere en las siguientes horas o días después del nacimiento. Por lo tanto, los aspectos sociales y médicos de los defectos graves en el desarrollo del tubo neural se reducen a la prevención de la formación de un defecto, su diagnóstico precoz y la interrupción oportuna del embarazo. Otros problemas surgen con trastornos menos severos de la formación de la médula espinal y la columna vertebral, unidos por el concepto de disrafia espinal, o defectos en el desarrollo del tubo neural, que en la literatura extranjera están unidos por el término espina bífida.
Referencia histórica
La investigación de los paleontólogos indica de manera convincente que las malformaciones congénitas de la columna vertebral y la médula espinal han existido desde los humanos. Se conocen descripciones de defectos en el desarrollo de la columna vertebral en un adulto del período Neolítico (5000 a. C.), Edad del Bronce (3000 a. C.) y Edad del Hierro Final (800 a. C.).
Encontramos referencias a formaciones tumorales en la región lumbar en los escritos de Hipócrates (460-370 a. C.). Los trabajos del anatomista italiano Morgagni Batista (1688-1771) revisaron la literatura de los siglos XVI y XVII sobre la disrafia espinal, describieron la patología de los defectos del tubo neural, indicando la conexión entre espina bífida e hidrocefalia, espina bífida y anencefalia. Pieter van Foreest (1522-1597), Nikolas Tulpii (1593-1674), Mikolay Bidlo (1714) escriben sobre esto. Esta patología no estaba sujeta a tratamiento, era inútil.
El siglo XIX abre la historia moderna del estudio de la disrafia espinal. En 1875, R. Virchov demostró de manera convincente la existencia de hendiduras espinales ocultas en humanos: espina bífida oculta. En 1881, A. Lebedev, basado en experimentos con embriones de pollo y un estudio de fetos humanos, concluyó que el meningomielocele y la anencefalia son manifestaciones extremas del mismo trastorno del desarrollo. También probó la posibilidad de anomalías ocultas en la formación del tubo neural. En 1886, Recklinghausen publicó una monografía en la que describía detalladamente la espina bífida como consecuencia de un defecto del tubo neural, distinguiendo por primera vez tres de sus tipos: meningocele, meningomielocele y mielocistocele. Todos los trabajos de los investigadores fueron descriptivos, aunque asociaron trastornos del movimiento, incontinencia urinaria, deformidad de la columna y de los pies con la presencia de un defecto en el desarrollo del tubo neural - con espina bífida.
En el período preantiséptico, el tratamiento de las hernias espinales se reducía a apretar la bolsa y volver a puncionarla. El método recomendado por Velpeau (1846) de inyectar solución de yodo en la cavidad de la bolsa no encontró amplia difusión debido a las frecuentes complicaciones e incluso la muerte de los pacientes. El Dr. Bayer propuso un método de tratamiento más efectivo en 1889, quien "cerró" el defecto óseo con un colgajo músculo-aponeurótico cortado de los tejidos subyacentes. Las modificaciones de esta técnica propuestas en el futuro siguen siendo las principales en la cirugía de la hernia espinal en la actualidad. Sin embargo, hasta la década de 1950, la actitud hacia el tratamiento quirúrgico de la disrafia espinal era negativa. En 1929, J. Fraser publicó los resultados del tratamiento quirúrgico de 131 niños en el Royal Children's Hospital de Edimburgo (Inglaterra). Después de la operación, 82 niños sobrevivieron. Un año después de la operación, otros 16 niños murieron de hidrocefalia progresiva, la mayoría de los niños sobrevivientes quedaron gravemente discapacitados. Y nuevamente surgió la pregunta sobre la conveniencia del tratamiento quirúrgico de la disrafia espinal. La situación cambió tras la introducción en los años 50 de los sistemas de drenaje con válvulas implantables para el tratamiento de la hidrocefalia (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). En combinación con el desarrollo de nuevos antibióticos efectivos para el tratamiento de complicaciones inflamatorias, las operaciones de drenaje básicamente han "abierto la puerta" para el tratamiento quirúrgico de las hernias espinales en niños, incluidos los recién nacidos. Sin embargo, esto planteó nuevos problemas para ortopedistas, urólogos, neurólogos y psicólogos. Paresia de las extremidades, deformidades de la columna vertebral y de los pies, incontinencia urinaria, retraso en el desarrollo físico y mental se encuentran a menudo en los niños, lo que requiere un tratamiento específico. En 1957, se estableció en Londres la primera Sociedad para el Estudio de la Hidrocefalia y la Espina Bífida. Siguiendo su ejemplo, se organizaron en muchos países equipos médicos multidisciplinarios (neurocirujanos, ortopedistas, urólogos, neurólogos, psiquiatras) para el tratamiento de niños con espina bífida.
Qué causas / causas de los defectos del tubo neural:
En el embrión, el vigésimo día después de la concepción, se forma la placa neural en el lado dorsal, cuyos bordes luego comienzan a cerrarse, formando el tubo neural.
Alrededor del día 23, este tubo debe cerrarse por completo, dejando abiertos solo los orificios de sus extremos. Si parte del tubo neural no se cierra por completo en la cuarta semana de embarazo, o si el tubo se cierra pero luego se separa, por ejemplo, debido al aumento de la presión del LCR en el primer trimestre del embarazo, el feto puede desarrollar un defecto espinal.
Las malformaciones de la columna también pueden ser el resultado de una infección viral, la exposición a la radiación y la exposición a factores ambientales adversos. Sin embargo, las malformaciones de la médula espinal ocurren con mayor frecuencia en niños cuyas madres ya han dado a luz a niños con tales desviaciones. Aparentemente, la herencia también juega un papel.
¿Qué factores contribuyen a la aparición de un defecto en el desarrollo del tubo neural? Primero, un defecto genético heredado de uno de los padres. En segundo lugar, el impacto de factores ambientales adversos que contribuyen a la aparición de mutaciones en el gen. Se sabe que la incidencia de defectos del tubo neural varía de 1:500 a 1:2000 recién nacidos vivos en diferentes regiones del mundo y grupos étnicos, con un promedio de 1:1000. Sin embargo, si en la familia de los padres o parientes cercanos hubo casos de nacimiento de niños con defectos del tubo neural, entonces la probabilidad de que un niño tenga un defecto aumenta al 2-5%. Lo mismo se aplica al nacimiento de un segundo hijo si el primero nació con un defecto (el riesgo es de alrededor del 5%). Los abortos espontáneos (abortos), los nacimientos prematuros, la mortalidad infantil en la familia y entre familiares también son alarmantes en este sentido.
Por tanto, la predisposición genética a la aparición de un niño con defecto del tubo neural es el principal indicador de la inclusión de una mujer embarazada en un grupo de alto riesgo. Los factores externos que contribuyen a la aparición de un defecto en el desarrollo del tubo neural incluyen:
- radiación (viviendo en áreas contaminadas con radionucleidos, trabajando con fuentes de radiación);
- sustancias tóxicas de origen químico (productos del petróleo, fertilizantes, pesticidas, etc.);
- el uso por parte de una mujer antes del embarazo y en sus primeros meses de medicamentos anticonvulsivos;
- calor cuerpo o el uso de baños calientes al comienzo del embarazo;
- diabetes y obesidad;
- dieta desequilibrada, deficiencia de vitaminas y especialmente de ácido fólico.
La detección de uno, y más aún de varios de estos factores, es la base para incluir a una mujer embarazada en un grupo de alto riesgo para dar a luz a un niño con un defecto del tubo neural.
Patogenia (¿qué sucede?) durante los defectos del tubo neural:
Para comprender la esencia de la formación de malformaciones de la columna y la médula espinal, es necesario, al menos en términos generales, presentar el proceso de embriogénesis de estas estructuras. En la primera semana de embarazo, el embrión sufre una división celular con la formación de nódulos germinales. En la segunda semana, la formación de partes extraembrionarias y la formación de órganos axiales del embrión. En la tercera semana, el tubo neural primario se forma a partir de la capa germinal externa, que pasa por las etapas de neurulación primaria (3-4 semanas de embarazo) y secundaria (4-7 semanas de embarazo).
Es en estas etapas de la embriogénesis cuando ocurren las alteraciones primarias en la neurulación y la formación de disrafia espinal. En la etapa de neurulación secundaria pueden aparecer malformaciones de la columna lumbosacra. Por lo tanto, los primeros períodos del embarazo, si no está asociado con factores hereditarios, son decisivos para la formación de defectos en el desarrollo del tubo neural, y todos los métodos modernos para prevenir esta patología se extienden a los períodos anteriores al embarazo y sus primeras semanas. .
Síntomas de los defectos del tubo neural:
A pesar de que los investigadores del siglo XIX señalaron la relación entre la herencia y la frecuencia de las hernias espinales, el verdadero interés de los genetistas por este problema apareció en las últimas décadas del siglo XX.
Actualmente, el concepto de "disrafia espinal" combina varios trastornos del desarrollo de la médula espinal y la columna vertebral:
- espina bífida oculta - falta de fusión oculta de la columna;
- espina bífida quística uverta - espina bífida abierta con la formación de una hernia espinal quística;
- raquisquiasis posterior (total y parcial) - división de la columna vertebral y de los tejidos blandos con extensión de la médula espinal, que se produce en toda la columna vertebral o solo en una parte de ella.
Las hendiduras espinales ocultas generalmente se localizan en la región lumbosacra y, por regla general, no se manifiestan clínicamente. A menudo son un "hallazgo" accidental durante el examen de rayos X de la columna vertebral. La piel en el área del arco vertebral hendido no cambia, pero se pueden observar manchas de la edad, tejido subcutáneo (lipomas), trayectos fistulosos (seno dérmico). La esencia anatómica de la espina bífida latente es la fusión incompleta del arco vertebral.
Desde las primeras descripciones de hendidura espinal latente por R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886), se creía que esta anomalía del desarrollo espinal, causada por una osificación alterada, no requería atención médica. Según A. D. Speransky, publicado en 1925 en el trabajo “El origen de la espina bífida oculta en la parte sacra de la columna vertebral humana”, se afirmó que el cierre incompleto de los arcos sacros ocurre en el 70% de las personas y es la norma. Solo los estudios anatómicos posteriores y los datos de los métodos de diagnóstico modernos (tomografía computarizada, tomografía magnética nuclear) permitieron detectar cambios concomitantes en los sitios defectuosos de los arcos vertebrales, que conducen a enuresis nocturna, dolor en la región lumbosacra, problemas de postura y menos a menudo a debilidad muscular, piernas, deformidades de los pies, trastornos sensitivos y tróficos. Son estos casos de espina bífida oculta los que requieren atención quirúrgica.
La espina bífida quística abierta (hernias espinales verdaderas), según el grado de participación en el proceso patológico de las estructuras nerviosas, se divide en lo siguiente.
1. Formas de concha (meningocele)- espina bífida con protrusión en el defecto de la duramadre, pero sin la participación de estructuras nerviosas en el proceso. La duramadre después de dejar el defecto óseo se adelgaza y desaparece. La cúpula del saco herniario está representada por una fina membrana pial. La piel de la protuberancia de la hernia está adelgazada y, a menudo, está ausente en el vértice. El contenido del saco herniario son meninges y líquido cefalorraquídeo, su forma suele ser acechada con un pedículo estrecho. El defecto óseo generalmente involucra dos o tres vértebras. No hay manifestaciones clínicas en esta forma de hernias espinales, y solo la amenaza de ruptura del saco herniario, su tamaño creciente sirve como base para la reparación quirúrgica del defecto.
2. Forma radicular (meningoradiculocele)- división de la columna vertebral con protuberancia en el defecto de las membranas de la médula espinal y sus raíces, que pueden terminar parcialmente en la pared del saco o entrar en él, creando un bucle, pero luego, extendiéndose a los agujeros intervertebrales, forma normal nervios El defecto óseo captura 3-5 vértebras. El defecto neurológico en esta forma de hernia espinal depende del número de raíces involucradas en el proceso patológico, terminando ciegamente en la pared del saco herniario. Dependiendo de esto, los defectos pueden manifestarse desde debilidad leve en las extremidades y trastornos pélvicos hasta paresias severas e incontinencia urinaria.
3. Forma cerebral (meningomielocele o meningomieloradiculocele)- división de la columna con afectación de las membranas, la médula espinal y sus raíces en el saco herniario. La membrana pial recubre el saco herniario, la duramadre termina en el área de la espina bífida, la médula espinal y las raíces a menudo terminan ciegamente en el saco herniario. El defecto óseo suele ser ancho y extenso, involucrando de 3 a 6-8 vértebras. El cuello, como tal, no tiene un saco herniario y pasa directamente desde el canal espinal a una protuberancia herniaria. La piel en la parte superior de la protuberancia está ausente, la hernia está cubierta con una fina lámina translúcida de la membrana pial. El grado de defecto neurológico siempre es grave: falta de movimiento en las extremidades, su subdesarrollo, deformidades, incontinencia urinaria y fecal. Es esta forma cerebral de hernias espinales la que ocurre con mayor frecuencia y, a menudo, conduce a la ruptura del saco herniario con la salida de líquido cefalorraquídeo, a la licorrea.
4. Forma quística (mielocistocele)- una forma bastante rara de hernia espinal, en la que la sección final de la médula espinal se expande bruscamente debido al canal central de la médula espinal. Por lo tanto, el saco herniario está revestido desde el interior con un epitelio cilíndrico, como el canal central. Las raíces nerviosas salen de la superficie exterior de la protuberancia herniaria y van al agujero intervertebral. El grado de defecto neurológico, como en la forma del cerebro, es grave: ausencia de movimientos en las extremidades, trastornos pélvicos graves.
5. Forma complicada (espina bífida complicada) caracterizado por una combinación de una de las formas anteriores de hernia espinal con tumores benignos (lipomas, fibromas), que se fijan a las membranas, la médula espinal o sus raíces.
La falta de fusión de la columna vertebral y los tejidos blandos con una médula espinal no formada (raquisquiasis posterior) es un grado extremo de deformidad, nunca acompañada de un componente quístico y protrusión de la formación por encima de la piel. Se abre un defecto en la piel, los tejidos blandos y el medio anillo posterior del canal espinal, y en su profundidad se ve una tira de tejido nervioso con una gran cantidad de pequeños vasos (área medulo-vasculosa). El defecto de la piel está cubierto con una membrana pial fragmentada con fuga de LCR. La raquisquisis parcial en recién nacidos vivos generalmente se extiende a 3-5 vértebras.
Típico para todos los tipos y formas de disrafia espinal es su ubicación posterior con un defecto en el medio anillo posterior del canal espinal. Muy raramente (menos del 1% de los casos), se forma una falta de cierre en la superficie anterolateral del canal y se producen hernias espinales anteriores. Con localización lumbosacra, estas hernias se extienden hacia la pelvis pequeña e impiden el proceso de defecación. En una ubicación más alta, pueden comprimir la formación del tórax, el cuello y la nasofaringe.
La localización de las hernias espinales a lo largo de la columna vertebral en el 90% de los casos se limita a la región lumbosacra. La localización torácica y cervical de las hernias es relativamente rara. Curiosamente, al estudiar el material de los abortos espontáneos, los científicos japoneses encontraron una violación más frecuente de la formación de la columna vertebral y la médula espinal en las regiones torácica y cervical, así como una alta frecuencia de defectos que involucran toda la columna vertebral. Esto, hasta cierto punto, sugiere que el embrión y el feto con un defecto grave en la formación del tubo neural, por regla general, mueren.
Diagnóstico de defectos del tubo neural:
A pesar del éxito en el diagnóstico precoz de defectos del tubo neural, debido a la introducción en la práctica de métodos bioquímicos (estudio del contenido de α-fetoproteína y acetilcolinesterasa en suero sanguíneo y líquido amniótico de la madre), métodos de intrascopia fetal (ultrasonido, nuclear magnético), la principal importancia en la reducción de la frecuencia de estas anomalías pertenecen a las medidas preventivas. Dado que las causas de los defectos del tubo neural son multifactoriales y estos factores son conocidos, es razonable formar grupos de riesgo para las mujeres embarazadas que tienen más probabilidades de tener un hijo con un defecto. Por lo tanto, se reconoce en todo el mundo que al planificar un embarazo, los padres deben ser examinados por un genetista y la futura madre por un ginecólogo para tomar medidas para prevenir las deformidades del tubo neural, clasificar a las mujeres embarazadas en diferentes grupos de riesgo y controlar el curso del embarazo con vigilancia variable.
El algoritmo óptimo para el examen prenatal para reducir la incidencia de defectos del tubo neural sugiere lo siguiente.
1. Durante la planificación del embarazo: consultas de un genetista, terapeuta, obstetra-ginecólogo, si es necesario, un urólogo. Identificación de grupos de gestantes con alto y bajo riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.
2. El diagnóstico prenatal y el alcance del examen de las mujeres embarazadas difieren en los diferentes grupos de riesgo.
En grupos de bajo riesgo se llevan a cabo:
- consultas mensuales (exámenes) por parte de un obstetra;
- en el segundo trimestre del embarazo, un análisis de sangre de una mujer embarazada para determinar el contenido de α-fetoproteína y acetilcolinesterasa (a niveles elevados, un análisis repetido de su contenido en el líquido amniótico y un examen de ultrasonido del feto). Si se confirma la presencia de un defecto del tubo neural, se plantea la cuestión de interrumpir el embarazo;
- en el tercer trimestre del embarazo - ultrasonido y preparación para el parto.
Los grupos de alto riesgo son:
- examen mensual por un obstetra;
- en el segundo trimestre del embarazo, monitoreo múltiple obligatorio del contenido de α-fetoproteína y acetilcolinesterasa en el suero sanguíneo y líquido amniótico, examen de ultrasonido múltiple del feto para detectar posibles malformaciones congénitas del feto, en situaciones difíciles, magnético Se utiliza resonancia magnética.
La confirmación de un defecto del tubo neural suele ser motivo para interrumpir un embarazo, pero los métodos modernos de diagnóstico prenatal no son absolutos. A menudo diagnostican el hecho mismo de la presencia de un defecto, pero no siempre es posible aclarar su gravedad. Al mismo tiempo, el grado de afectación de las estructuras nerviosas en el proceso patológico se considera determinante para el pronóstico. Con meningocele y atención quirúrgica oportuna, el niño se desarrolla completamente y en el futuro se convierte en una persona sana y normal. Con meningomielocele, incluso la atención quirúrgica no proporciona una alta calidad de vida, el niño estará discapacitado, a menudo grave. Por tanto, el descubrimiento de un defecto en el desarrollo del tubo neural en el feto es siempre un buen motivo para interrumpir el embarazo.
La situación es mucho más complicada en las familias donde se espera mucho el embarazo y la perspectiva de un nuevo embarazo es poco probable. Si no se puede aclarar la gravedad del defecto, se utilizan métodos de diagnóstico adicionales: resonancia magnética nuclear (RMN), pero incluso no siempre permite responder a las preguntas planteadas. Luego, los médicos, junto con los padres, explicando todas las circunstancias y los posibles resultados, deciden el destino del feto.
Tratamiento de defectos del tubo neural:
Inmediatamente después del nacimiento de un niño, un obstetra, un reanimador y un neonatólogo eliminan las condiciones que amenazan la vida (falta de respiración espontánea, alteración de la temperatura corporal, etc.), determinan violaciones graves de las funciones vitales del cuerpo, excluyendo la posibilidad de intervención quirúrgica. , determine los parámetros sanguíneos, incluido el tipo de sangre y el factor Rhesus. La superficie de la herida en el área de la hernia se trata con soluciones desinfectantes, se cubre con toallitas estériles, se coloca al niño boca abajo con la cabeza hacia abajo. En ausencia de trastornos vitales graves, tras una conversación con los padres y su consentimiento para la operación, el niño es trasladado de urgencia al servicio de neurocirugía, donde solo se realizan aquellos estudios que aseguran el éxito de la operación (pruebas generales, si no se realizaron en la maternidad, ultrasonido).
La cuestión de la intervención urgente surge cuando se rompen las hernias espinales con la salida de líquido cefalorraquídeo (licorrea) o la amenaza de tales rupturas con un adelgazamiento agudo de los tejidos (piel) del saco herniario. La urgencia de la intervención está asociada a la presencia de una "puerta abierta" para la infección por licorrea, y cuanto antes se frena la licorrea, menor es la posibilidad de infección y el desarrollo de meningitis, meningoencefalitis. La licorrea, que dura más de 24 horas, casi siempre conduce al desarrollo de procesos inflamatorios purulentos en el sistema nervioso, que es la razón principal de los resultados negativos del tratamiento; en este caso, la extirpación de las hernias espinales y la eliminación de la licorrea se complica con procesos inflamatorios purulentos en el 78% de los casos. Durante la operación en las primeras 24 horas de licorrea, la frecuencia de complicaciones inflamatorias purulentas se reduce al 3%. Fueron estos datos los que formaron la base para intervenciones quirúrgicas urgentes en niños con hernias espinales complicadas con licorrea, o con amenaza de licorrea.
El principio principal de las operaciones para las hernias espinales es la extirpación del saco herniario, la restauración de la integridad de la duramadre (eliminación de la fuente de licorrea) y los tejidos blandos en el área del saco herniario, la eliminación de la fijación. de la médula espinal y sus raíces.
El método previamente existente de sutura de tejidos blandos (piel) en el sitio de salida del líquido se abandonó durante mucho tiempo, ya que no justificaba las esperanzas. Las rupturas de tejido y la licorrea generalmente ocurren en la parte superior del saco herniario, donde la piel está muy adelgazada o ausente. Por lo tanto, los puntos se "cortan" y se reanuda la licorrea. Además de perder el tiempo en una operación radical, esta manipulación no conduce a nada bueno. Es necesario rechazar la cirugía hasta que se alivie la meningitis, lo que no siempre es posible y es la principal causa de muerte en las hernias espinales.
Con intervenciones urgentes, por supuesto, el alcance del examen es mínimo y debe proporcionar la información necesaria para realizar la operación y salvar la vida del niño. Todos los estudios de aclaración de comorbilidades que no ponen directamente en peligro la vida deben posponerse para el período posoperatorio. El alcance mínimo de la encuesta se indica arriba.
Todas las intervenciones quirúrgicas para extirpar las hernias espinales se realizan bajo anestesia general utilizando ventilación pulmonar artificial. Es obligatorio monitorear la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la saturación de oxígeno en la sangre, la temperatura corporal, especialmente para los pacientes más pequeños, porque la falla de compensación de las funciones vitales en ellos ocurre de manera imperceptible y muy rápida.
La eliminación del saco herniario se realiza extirpando la piel en el borde de los tejidos alterados con una incisión marginal. El saco herniario se abre linealmente, el contenido del saco se extrae lentamente (la posición del paciente con la cabeza hacia abajo para reducir la salida de LCR y evitar una hipotensión grave del LCR) y se revisa el contenido del saco herniario. Los elementos nerviosos soldados o "que terminan" en la pared del saco herniario (raíces, hilo terminal, médula espinal) se liberan con cuidado. Este momento es especialmente importante para prevenir el agravamiento de los trastornos neurológicos y prevenir el síndrome de una médula espinal fija en el futuro. Todas las manipulaciones se realizan con óptica de aumento, microinstrumentación y microcoagulación bipolar.
El defecto de la duramadre (orificio herniario), dependiendo de la forma y tamaño, se sutura con una sutura en bolsa de tabaco, nodal o continua. Con un defecto de membrana de gran tamaño, su cierre plástico se realiza utilizando un sitio de aponeurosis, un fragmento de duramadre preservada o su análogo artificial. El defecto óseo del medio anillo posterior del canal espinal, incluso con su gran tamaño, no está “cerrado” plásticamente. Todos los intentos de injerto óseo, que antes se utilizaban, en la actualidad son rechazados por la baja eficacia y el aumento del número de complicaciones en su uso.
La cirugía para la raquisquisis parcial tiene algunas características asociadas con la estructura morfológica: la ausencia de una protuberancia herniaria, defectos significativos de la piel, la presencia de una médula espinal (área medular-vasculosa) que no se ha formado en un tubo. Este último está cubierto y soldado a la membrana aracnoidea, a través de la cual se filtra el líquido cefalorraquídeo. La piel se diseca con una incisión marginal en el borde de los tejidos intactos, los tejidos blandos se separan sin rodeos hasta que se aísla la duramadre preservada, se toman sus bordes para ligaduras.
La membrana aracnoidea, soldada a la zona medular-vasculosa, se separa cuidadosamente y, si la separación es imposible, se trata repetidamente con peróxido de hidrógeno y una solución antibiótica. El área aplanada medular-vasculosa se “dobla” en un tubo con una sutura atraumática (6-00 o 7-00), capturando los bordes laterales de la membrana aracnoidea. Se inspeccionan los espacios subaracnoideos a nivel del defecto óseo, se aísla la médula espinal de las adherencias aracnoideas para la libre circulación del LCR. Con el proceso adhesivo expresado en este caso, a veces es necesaria una laminectomía adicional de la vértebra suprayacente para diseccionar las adherencias aracnoideas. A continuación, proceda a la formación de la bolsa de la duramadre. Al suturar sus bordes, no se debe comprimir la médula espinal y sus raíces. Si el tamaño de la duramadre preservada es insuficiente, existe la necesidad de un cierre plástico del defecto. Para ello, utilice la aponeurosis, la fascia ancha del muslo o la duramadre artificial. La técnica de sutura o plastia de la duramadre sobre un tubo subaracnoideo (silicona, polietileno, polipropileno) ha demostrado ser buena, cuando se proporciona tensión tisular durante la sutura y se garantiza la formación de un espacio subaracnoideo libre para la circulación del LCR.
La estanqueidad del cierre de la duramadre previene el desarrollo de licorrea y complicaciones purulentas-inflamatorias asociadas en el postoperatorio.
El cierre de un defecto de la piel en las hernias espinales suele ser difícil debido al tamaño del defecto. Los tejidos blandos se suturan en varias capas. Esto crea, por un lado, un sellado adicional del espacio subdural, por otro lado, proporciona convergencia de los bordes de la herida de la piel. La tensión de sus bordes es inaceptable, ya que está plagada de cortes de costuras, la divergencia de los bordes de la herida. La contracción se lleva a cabo debido a la convergencia de los bordes de la aponeurosis. Es posible utilizar el método de estiramiento del tejido haciendo incisiones (muescas) de la aponeurosis perpendiculares a las líneas de tensión del tejido, lo que asegura un aumento en el tamaño del colgajo de piel aponeurótico, mientras se mantiene un suministro de sangre suficiente a los tejidos. Es posible utilizar transferencia de tejido basada en la formación de incisiones cutáneas laxantes y aponeurosis paralelas a la herida principal. Los tejidos se alejan de las incisiones laxantes, lo que permite suturar la herida principal y colocar suturas guía en incisiones adicionales. La incisión primaria marginal en la piel se puede “traducir” a una forma arqueada, en forma de diamante, en forma de T u otra forma para reducir la tensión del tejido a fin de unir los bordes de la herida y reducir su tensión. Con mucha menos frecuencia en la cirugía urgente de hernias espinales, se usa el trasplante de un colgajo aponeurótico de piel en una pierna, se usan plásticos musculoesqueléticos libres con un vaso de alimentación.
En el postoperatorio se requieren medidas terapéuticas activas para prevenir y tratar las complicaciones inflamatorias en los pulmones, la vejiga y los riñones (terapia antibacteriana), múltiples apósitos y tratamiento de la superficie de la herida, y disminución de la presión del LCR para evitar la recurrencia de la licorrea. La rehabilitación activa de las funciones alteradas comienza después de la eliminación de las suturas, la cicatrización de la herida quirúrgica y el alivio de las complicaciones inflamatorias.
Los principios básicos de la cirugía urgente y electiva de las hernias espinales no difieren mucho entre sí, solo que las posibilidades de la cirugía electiva son algo mayores, y la reserva de tiempo disponible, además de un examen preoperatorio detallado, le permite prepararse más a fondo para la operacion. En la cirugía electiva, uno tiene que lidiar con casos en los que el saco herniario está representado por tejido cicatricial, hay una fijación aproximada de las estructuras nerviosas a la pared cicatrizada del saco herniario. El tratamiento suave de las raíces y la médula espinal, la posibilidad de aumentar los tejidos adyacentes mediante la introducción de globos de silicona (expansores) en el espacio subgaleal junto al saco herniario y aumentar su volumen en el transcurso de meses aseguran la alta eficiencia de las operaciones electivas.
Un problema aparte de la cirugía electiva es la combinación de hernias espinales con hidrocefalia progresiva, cuando surge el problema de elegir una secuencia de operaciones o combinarlas con la extirpación simultánea del saco herniario y la derivación del LCR. Optimum debe considerarse una operación de una sola etapa, en la que se elimina el defecto espinal y se normaliza la presión del LCR. Esto asegura la prevención de un aumento de la presión intracraneal después de la extracción de una hernia, que es un reservorio (amortiguador) de las subidas de presión, y previene la licorrea postoperatoria secundaria causada por la hipertensión del líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, más a menudo uno tiene que lidiar con situaciones en las que la intervención en una etapa es imposible (gravedad de la condición, bajo peso, tamaño significativo del saco herniario, gravedad de la hidrocefalia e hipertensión). Dependiendo de la gravedad de uno u otro componente que determina el estado del paciente, así como el estado del saco herniario, primero se realiza una operación de derivación y después de 7-10 días se extrae la hernia, o viceversa.
Prevención de defectos del tubo neural:
Prevención de la espina bífida en los países de la Unión Europea
Durante los últimos 10 años, los ginecólogos han podido prevenir las malformaciones del tubo neural del feto. Esto se puede hacer si una mujer toma una dosis específica (400 microgramos por día) de ácido fólico cuando planea un embarazo y hasta el final del primer trimestre del embarazo, ya que el tubo neural fetal se coloca durante este período.
En los países de la Unión Europea, este tema ya está cobrando importancia social, el sistema de salud introduce reglas para la ingesta obligatoria de ácido fólico. Estamos hablando de países como Francia, Gran Bretaña, Irlanda, Noruega, Finlandia, España, Italia. Hay una serie de estudios que han demostrado que tomar 400 microgramos de ácido fólico al día previene el desarrollo de defectos del tubo neural en el feto. En 2005, el Ministerio de Salud italiano aprobó una ley según la cual el ácido fólico en una dosis de 400 microgramos se incluye en la lista de medicamentos obligatorios emitidos por el seguro de salud para todas las mujeres que planean un embarazo. De acuerdo con esta ley, por orden del Ministerio italiano, Italfarmaco se dedica a la producción de Foliber.
El Ministerio de Salud italiano, como parte de un programa nacional, tiene como objetivo reducir la incidencia de espina bífda en un 60 % en 5 años tomando Foliber.
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Varios frecuentes malformaciones congénitas observados como defectos aislados más que como parte de un síndrome, parecen presentarse en familias. La acumulación familiar y un mayor riesgo de recurrencia en los familiares del paciente son signos de un síntoma complejo. Las malformaciones congénitas más importantes con herencia compleja son los defectos del tubo neural (DTN), el labio hendido con o sin paladar hendido y las malformaciones cardíacas congénitas.
Anencefalia Y espina bífida- NTD que a menudo se presentan en familias y se cree que comparten una patogenia común. En la anencefalia, el cerebro anterior, las meninges, la bóveda craneal y la piel están ausentes. La mayoría de los bebés con anencefalia nacen muertos y los que nacen vivos mueren a las pocas horas como máximo. Alrededor de dos tercios de los pacientes son niñas. Con la espina bífida, se interrumpe la fusión de las vértebras, generalmente en la región lumbar.
Marcado con diversos grados de severidad. vicio, que van desde la espina bífida oculta, en la que el defecto se limita al arco óseo, hasta la espina bífida abierta, cuando se produce un meningocele (hernia de las membranas) o meningomielocele (protrusión a través de un defecto en los elementos del cerebro y las membranas) debido a a un defecto óseo.
Clasificación
Hay varias clasificaciones; damos la clasificación de Lemire (con cambios).
1. Defectos de neurulación: los defectos en el cierre del tubo neural conducen a defectos abiertos
A. craneorraquisquisis: disrafismo completo. El feto puede morir como resultado de un aborto espontáneo
B. anencefalia: así llamada. exencefalia. Ocurre como resultado de una violación del cierre del neuroporo anterior. Este cerebro parcialmente dañado no está cubierto ni por el cráneo ni por la piel. En todos los casos, termina en muerte. Riesgo de recurrencia en futuros embarazos: 3%
C. meningomielocele: más común en la región lumbar
1)
2) mielocele
2. Defectos post-neurulatorios: conducen a defectos cubiertos con piel (los llamados cerrados) (algunos pueden considerarse como "anomalías de la migración")
A. craneal:
1) microcefalia
2) hidrancefalia: la ausencia de una parte importante de los hemisferios cerebrales, que son reemplazados por LCR. Para ser distinguido del máximo GCF
3) holoprosencefalia
4) lisencefalia
5) proencefalia
6) agenesia del cuerpo calloso
7)
8) macrocefalia (la llamada megalencefalia)
B. espinal:
1) diastematomielia, diplomamielia
2) hidromielia/siringomielia
Anomalías de migración
Según una clasificación ligeramente diferente, se consideran anomalías de la migración neuronal (algunos las consideran defectos post-neurulación):
1. lisencefalia: la forma más grave de anomalía de la migración. Violación del desarrollo de las circunvoluciones cerebrales (es posible detener la formación de la corteza en una etapa temprana del desarrollo fetal). Los bebés se retrasan severamente desarrollo mental y por lo general no viven más de 2 años
A. agyria: superficie perfectamente plana
B. pachygyria: varias circunvoluciones anchas y planas con surcos poco profundos
C. polymicrogyria: pequeñas circunvoluciones con finos surcos. El diagnóstico por CT/MRI puede ser difícil; puede ser difícil en contraste con la paquigiria
2. heterotopía: áreas anormales de sustancia gris que pueden ubicarse en cualquier lugar desde la sustancia blanca subcortical hasta el revestimiento subependimario de los ventrículos
3. esquizencefalia:
A. hendidura que comunica con los ventrículos (puede verse en una TC/cisternografía)
B. revestido con materia gris cortical. Esta es la principal diferencia con la porencefalia, una masa quística revestida de tejido conjuntivo o glial que puede comunicarse con el sistema ventricular. Este último a menudo se debe a infartos vasculares o se desarrolla como resultado de HIC o traumatismos penetrantes (incluidas las punciones ventriculares repetidas)
C. fusión de piamadre y aracnoides
D. 2 formas: abierta (gran hendidura en el ventrículo) o cerrada (paredes que se tocan)
holoprosencefalia
así llamado. archinencefalia. Falta de división de la vejiga telencefálica en dos hemisferios cerebrales. El grado de falta de separación varía desde alobar grave (un ventrículo, sin fisura interhemisférica) hasta semilobar y lobar (formas menos graves de anomalías). Los bulbos olfativos suelen ser pequeños; la circunvolución cingulada generalmente permanece conectada. A menudo hay displasia cerebrofacial media, cuyo grado corresponde al grado de deterioro de la división en hemisferios (ver tablas 6-13). La causa de estas anomalías suele ser la trisomía, sin embargo, los cariotipos normales también son comunes. La supervivencia más allá de la infancia es rara. La mayoría de los sobrevivientes tienen retraso mental severo; sólo una pequeña proporción de pacientes puede participar en la vida pública. El riesgo de holoprosencefalia aumenta en algunas familias con embarazos repetidos.
Pestaña. 6-13. 5 tipos faciales para holoprosencefalia severa
microcefalia
Definición: LZO
macroencefalia
así llamado. macrocefalia, megalencefalia (que no debe confundirse con macrocefalia, que es un agrandamiento del cráneo). No es una patología estrictamente definida. El agrandamiento del cerebro es posible como resultado de: hipertrofia de solo materia gris, materia gris y blanca, la presencia de estructuras adicionales (proliferación de glía, gliomas difusos, heterotopía, enfermedades de acumulación metabólica, etc.). Puede observarse en síndromes neurocutáneos (especialmente en NFM).
El cerebro puede pesar hasta 1.600-2.850 g El coeficiente intelectual puede ser normal, pero puede haber retraso mental, espasticidad e hipotensión. LZO> promedio por 4-7 cm No hay signos habituales de HCP (frente sobresaliente, protrusión de fontanelas, un síntoma del "sol poniente", venas agrandadas de la cabeza). En CT y MRI, los ventrículos son de tamaño normal; estos estudios permiten excluir la presencia de acumulaciones extracerebrales de líquido.
Factores de riesgo
1. La suplementación temprana con vitaminas (especialmente ácido fólico 0,4 mg/día) puede reducir la incidencia de defectos del tubo neural (DTN) (asegúrese de que los niveles de vitamina B12 sean normales)
2. La exposición materna al calor en forma de baños calientes, saunas o fiebre (pero no mantas eléctricas) durante el primer trimestre se asocia con un mayor riesgo de defectos del tubo neural
3. El uso de ácido valproico (Depakene®) durante el embarazo está asociado con un 1-2 % de riesgo de defectos del tubo neural
4. La obesidad (antes y durante el embarazo) aumenta el riesgo de defectos del tubo neural
5. El consumo materno de cocaína puede aumentar el riesgo de microcefalia, trastornos de la migración nerviosa, diferenciación neuronal y mielinización
Detección prenatal de defectos del tubo neural
Alfafetoproteína plasmática (AFP)
Un nivel alto de AFP plasmática (aumento del valor promedio correspondiente a la semana de embarazo, ≥ 2 veces) en un período de 15 a 20 semanas corresponde a un riesgo relativo de DTN de alrededor de 224. No Precio normal(alto o bajo) está asociado con el 34% de los defectos congénitos significativos. La sensibilidad de la AFP del plasma materno para la espina bífida fue del 91 % (10 casos de 11) y del 100 % para 9 casos de anencefalia. Sin embargo, otra serie de observaciones mostró menor sensibilidad. Es probable que la detección de AFP en plasma no detecte los defectos cerrados de la columna lumbosacra, que representan ~20% de los casos de espina bífida. Aparentemente, tampoco pueden ser detectados por ultrasonido. Porque Los niveles de AFP en plasma materno aumentan con embarazo normal, una sobreestimación de la edad gestacional puede llevar a que una AFP elevada se considere normal, y si se subestima, por el contrario, un indicador normal se considere elevado.
Ultrasonografía
La ecografía prenatal puede detectar espina bífida en el 90-95% de los casos. En una situación de AFP elevada, puede ayudar a diferenciar entre causas no neurológicas de AFP elevada (p. ej., onfalocele). También puede ayudar a determinar con mayor precisión la duración del embarazo.
Amniocentesis
En el embarazo posterior al nacimiento de un feto con MMC, si la ecografía prenatal no muestra disrafismo espinal, está indicada la amniocentesis (incluso si no se contempla el aborto, esto puede ayudar a proporcionar una atención óptima si se diagnostica MMC). AFP en líquido amniótico elevada con defectos del tubo neural abiertos. Su pico se produce a las 13-15 semanas de embarazo. En este grupo de pacientes, la amniocentesis se asocia con un riesgo de pérdida fetal de aproximadamente 6%.
Greenberg. Neurocirugía
A los 19–22 días desde la concepción, comienza a formarse tubo neural fetal- la forma primaria de desarrollo del sistema nervioso, incluidos el cerebro y la médula espinal. El tubo neural abierto es la plataforma para la formación de la vejiga anterior, media y posterior. Si se viola el proceso de cierre de la sección superior, se desarrolla anencefalia, la ausencia de un cerebro en el feto. Si hay un defecto en el cierre de la parte inferior del tubo neural, se produce una hernia espinal. La patología es incompatible con la vida, pero afortunadamente son muy raras, en un feto de cada mil.
Las patologías del tubo neural no son enfermedades de nuestro tiempo, provocado condiciones de vida actuales. Según los registros de los paleontólogos, se registraron defectos en el desarrollo de la médula espinal y el cerebro (desarrollo inadecuado del cráneo y la columna) en personas que vivieron hace 7.000 años.
La primera información a partir de la cual comenzó a desarrollarse realmente la neurocirugía se observó en las obras de Hipócrates. El anatomista italiano Morgagni Batista fue uno de los primeros en hacer aproximado descripción de tales patologías. Por supuesto, los defectos no estaban sujetos a tratamiento, porque la medicina estaba en un bajo nivel de desarrollo.
Mayoría generalizado las causas de las malformaciones del tubo neural se consideran infecciones virales, radiación recibida por la futura madre durante el tratamiento oncológico enfermedades, otros factores ambientales (pesticidas, derivados del petróleo, fertilizantes sintéticos, OGM, etc.). En la mayoría de los casos, tales desviaciones ocurren en mujeres embarazadas, también tenían un defecto similar en la historia, es decir, la genética provoca un alto riesgo. predisposición.
Según nuevos estudios, se ha confirmado un hecho interesante: en mujeres con sobrepeso, el riesgo de desarrollar defecto del tubo neural en el feto el doble que en mujeres con un índice de masa corporal normal o bajo. Los datos se formaron sobre la base de historias clínicas de mujeres en California durante el período de 1989 a 1991, en las que se encontró una deficiencia del tubo neural del feto. En mujeres con sobrepeso, el riesgo aumentó 2,1 veces. Curiosamente, los resultados obtenidos no se vieron afectados de ninguna manera por un aumento en la dosis de ácido fólico, cuya falta se considera una de las causas del desarrollo de la patología. Los ginecólogos aconsejan durante el período de planificación y hasta las 12 semanas de embarazo consumir 5 mg diarios de ácido fólico.
En el curso de la embriogénesis, los nódulos germinales se forman en la primera semana. En la segunda semana, se desarrollan activamente partes extraembrionarias. En la tercera semana, el tubo neural se forma a partir de una placa especial, es decir, las primeras 3 semanas es el período de neurulación primaria. La neurulación secundaria ocurre entre las 4 y 7 semanas de gestación, durante este período pueden ocurrir trastornos: disrafia espinal, con mayor frecuencia en forma de hernias de la sección lumbococcígea de la futura columna vertebral. Es por eso que preventivo la terapia debe comenzar antes del embarazo y continuar durante el primer trimestre.
Diagnosticar El problema se puede solucionar gracias a la ecografía, tras confirmar el diagnóstico se decide interrumpir el embarazo o, si el grado del trastorno lo permite, llevar el embarazo y realizar la cirugía tras el parto. Si la operación se lleva a cabo a tiempo, en la mayoría de los casos es posible restaurar por completo la integridad de las meninges, es decir, el niño después de la operación se desarrollará normalmente y vivirá una vida plena.
La complicación más común después de la extirpación de una hernia son los procesos inflamatorios purulentos, ocurren en el 78% de los pacientes jóvenes. Cabe señalar que ya un día después de la operación, el estado del niño vuelve a la normalidad y solo el 5% de los niños siguen en riesgo.
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